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血液

造血幹細胞　/　鉄代謝異常による貧血　/　骨髄機能低下による貧血　/　巨赤芽球性貧血　/　溶血性貧血　/　二次性貧血　/　多血症　/　慢性骨髄増殖性疾患　/　骨髄異形成症候群　/　急性骨髄性白血病　/　悪性リンパ腫　/　類白血病反応　/　組織球増加症　/　白血球減少症　/　伝染性単核球症　/　血管異常による出血傾向　/　血小板の異常　/　凝固因子の異常　/　DIC　/　メトヘモグロビン血症

  • 骨髄組織
  • 骨梁の間に存在し、静脈洞と細網線維の間隙に造血細胞が密に存在
  • 赤血球を貪食するMΦも存在
  • 栄養動脈が栄養孔を通り皮質にも枝分かれした後、骨髄へ行き、細動脈を経て静脈洞へ
  • 静脈洞の外側を覆う細網細胞は脂肪滴を含むようになり脂肪細胞に変化する
  • 赤血球系細胞はMΦ（細網細胞？）を中心に赤芽球島を形成し、赤芽球は成熟するに従い赤芽球島の外側に移動し静脈洞内皮に接する

  • 血液の成熟
  • 赤血球
  • 前赤芽球（核小体ある）→好塩基赤芽球→多染赤芽球（ここまで分裂能ある）→正染赤芽球→網赤血球（ここまでHb合成能ある）→成熟赤血球
  • 好中球
  • 骨髄芽球→前骨髄球（ここまで核小体とアズール顆粒ある、APLを想起）→骨髄球（ここまで分裂能ある）→後骨髄球→桿状核球→成熟好中球

  • 細胞表面抗原
    CD13ほとんどの急性骨髄性白血病
    CD33ほとんどの急性骨髄性白血病
    CD14単球系の白血病
    CD41急性巨核急性白血病M7
    glycophorin赤白血病M6
    CD20,CD79aB細胞系
    CD3,CD45ROT細胞系
    CD56NK細胞系
    CD5慢性リンパ性白血病
    マントル細胞リンパ腫
    CD10Burkittリンパ腫
    濾胞性リンパ腫
    CD15,CD30古典型ホジキンリンパ腫


  • 染色体異常と関連遺伝子
    　　　　　　　　　染色体異常　　関連遺伝子　
    急性骨髄性白血病 M2t(8:21)　
    急性骨髄性白血病 M3t(15;17)PML/RARα
    急性骨髄性白血病 M4inv(16)　
    急性リンパ性白血病 L1L2t(9;22)BCR/ABL
    急性リンパ性白血病 L1L2t(1;19)　
    急性リンパ性白血病 L1L2t(12;21)　
    急性リンパ性白血病 L1L2t(1;14)　
    急性リンパ性白血病 L3t(8;14)MYC/IgH
    慢性骨髄性白血病t(9;22)BCR/ABL
    Burkittリンパ腫t(8;14)MYC/IgH
    濾胞性リンパ腫t(14;18)　
    マントル細胞型リンパ腫t(11;14)　
    MALTリンパ腫t(11:18)　


  • 病期分類
    　　　　　　　　　病期分類
    骨髄異形成症候群FAB分類、WHO分類
    慢性リンパ性白血病Rai分類、Binet分類
    ホジキンリンパ腫Ann Arbor分類（Cotswold分類）
    多発性骨髄腫Durie ＆ Salmon分類


  • 主な治療
    再生不良性貧血軽症：　蛋白同化ステロイド
    中等症：抗胸腺細胞グロブリン、ステロイドパルス、シクロスポリン
    骨髄異形成症候群低悪性度：　蛋白同化ステロイド
    シクロスポリン
    高悪性度：　多剤併用化学療法
    急性骨髄性白血病DNR＋Ara-Cなど
    急性前骨髄球性白血病ATRA療法
    急性リンパ性白血病Ad VP療法
    慢性骨髄性白血病イマチニブ
    慢性リンパ性白血病フルダラビン
    悪性リンパ腫CHOP療法
    多発性骨髄腫メルファラン＋プレドニゾロン
    骨髄線維症ハイドロキシウレア



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  • 050915

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