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再生不良性貧血

Fanconi貧血

aplastic anemia

概念

造血幹細胞のクロナールな異常に対して発動した腫瘍免疫によって、正常な造血幹細胞までが巻き込まれて骨髄低形成となる

分類

成因

先天性：　Fanconi貧血

後天性：

特発性：　約90％

二次性：　クロラムフェニコール、ベンゼン、放射線など

特殊型：　再生不良性貧血-発作性夜間血色素尿症症候群、急性肝炎後再生不良性貧血

重症度：　血球減少の程度で分類

重症

中等症

軽症

経過で分類

急性型：　血球の寿命の関係で好中球減少と血小板減少による症状で発症

慢性型：　症状に乏しい

病理

骨髄の脂肪細胞の割合が増加（造血巣は高齢者で低下しているので注意）

症状

貧血による症状

出血傾向による症状

好中球減少による症状

診断

末梢血：　汎血球減少（相対的リンパ球増加）、血球形態異常はない

骨髄：　低形成　-画像-

MRI：　全身骨髄量の減少を証明（骨髄生検では一部しかみれない）

骨髄シンチ：　全身骨髄量の減少を証明

鑑別

発作性夜間血色素尿症：　フローサイトメトリーでGPIアンカー膜蛋白失血球の増加

骨髄異形成症候群：　血球形態異常

治療

軽症

蛋白同化ステロイド

中等症：　以下の併用療法

抗胸腺細胞グロブリン

プレドニゾロン・パルス療法

シクロスポリンA

重症

免疫抑制療法が無効なら造血幹細胞移植

ref1,p1830;ref4

050524;050720

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Fanconi貧血

概念

常染色体劣性遺伝遺伝

骨髄低形成、知能低下、身体多発奇形、悪性腫瘍

造血幹細胞が遺伝子異常によりアポトーシスに陥りやすい

ref1,p1826

050720

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