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酵素異常による遺伝性溶血性貧血

グルコース6リン酸脱水素酵素（G6PD)欠損症　/　ピルビン酸キナーゼ欠損症
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グルコース6リン酸脱水素酵素（G6PD)欠損症


  • 概念
  • X連鎖劣性遺伝形式
  • NADPH産生不良→酸化されやすい状況（解熱剤、サルファ剤、感染など）でHbが錆びて変性（Heinz小体）→血管内溶血
  • マラリアに対する抵抗性強い→マラリア流行地に多い

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    • ピルビン酸キナーゼ欠損症


  • 概念
  • 常染色体劣性遺伝
  • ATP産生低下→Kと水の細胞外への流出→赤血球内脱水→有棘赤血球→脾臓で処理（血管外溶血）→脾腫

  • 治療
  • 脾摘


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    • Contents
  • 血液
  • 造血幹細胞
  • 造血幹細胞移植
  • 鉄代謝異常による貧血
  • 鉄欠乏性貧血
  • 鉄芽球性貧血
  • 先天性無トランスフェリン血症
  • 骨髄機能低下による貧血
  • 再生不良性貧血
  • 赤芽球癆
  • 巨赤芽球性貧血
  • ビタミンB12欠乏性貧血
  • 葉酸欠乏性貧血
  • 溶血性貧血
  • 遺伝性球状赤血球症
  • ヘモグロビン異常による遺伝性溶血性貧血
  • 酵素異常による遺伝性溶血性貧血
  • 免疫学的機序による溶血性貧血
  • 発作性夜間血色素尿症
  • 赤血球破砕症候群
  • 二次性貧血
  • 慢性炎症性疾患による貧血
  • 多血症
  • 続発性多血症
  • 相対的多血症
  • 慢性骨髄増殖性疾患
  • 慢性骨髄性白血病
  • 骨髄線維症
  • 真性多血症
  • 本態性血小板血症
  • 骨髄異形成症候群
  • 急性骨髄性白血病
  • 急性前骨髄球性白血病
  • 急性単球性白血病
  • 赤白血病
  • 悪性リンパ腫
  • 非ホジキンリンパ腫
  • ホジキンリンパ腫
  • 類白血病反応
  • 組織球増加症
  • Langerhans細胞組織球症
  • 血球貪食症候群
  • 白血球減少症
  • 顆粒球減少症
  • リンパ球減少症
  • 伝染性単核球症
  • 伝染性単核球症症候群
  • 血管異常による出血傾向
  • Schonlein-Henoch紫斑病
  • Osler-Rendu-Weber病
  • 血小板の異常
  • 特発性血小板減少性紫斑病
  • 血栓性血小板減少性紫斑病
  • 血小板増加症
  • Bernard-Soulier症候群
  • 放出障害症
  • 血小板無力症
  • 凝固因子の異常
  • 血友病
  • von Willebrand病
  • 抗リン脂質抗体症候群
  • 循環抗凝固因子
  • DIC
  • メトヘモグロビン血症