　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 Home Sitemap Update Link/Search Bibliography

[PR]医師専用掲示板

医学ノートはhttp://suuchan.net/pukiwiki/に移転します。

免疫学的機序による溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血　/　薬物誘発性自己免疫性溶血性貧血　/　Evans症候群

分類

自己免疫性溶血性貧血

温式抗体：　温式抗体による自己免疫性溶血性貧血

冷式抗体：　寒冷凝集素症、発作性寒冷血色素尿症

同種免疫性溶血性貧血

新生児溶血性疾患

ABO型不適合輸血

薬物誘発性自己免疫性溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血

温式抗体による自己免疫性溶血性貧血　/　寒冷凝集素症　/　発作性寒冷血色素尿症

autoimmune hemolytic anemia; AIHA

概念

自己の赤血球膜上の抗原に対して自己抗体が産生され、赤血球が障害され溶血が起こり貧血となる

溶血には補体やマクロファージも関与

血管外溶血あるいは血管内溶血

分類

自己抗体の種類

温式抗体（抗体の至適温度が体温域）：　80％以上を占める。狭義の自己免疫性溶血性貧血。

冷式抗体（抗体の至適温度が体温以下）：　寒冷凝集素症、発作性寒冷血色素尿症

病因

特発性

続発性

悪性リンパ腫

膠原病：　SLEなど

感染症：　マイコプラズマ、EBウイルスなど

悪性腫瘍：　卵巣腫瘍など

慢性炎症性疾患：　潰瘍性大腸炎など

薬物：　αメチルドパなど

ref1,p1820

温式抗体による自己免疫性溶血性貧血

病態

自己抗体の大部分はIgG

IgGと結合した赤血球は脾臓のマクロファージにより捕捉される

補体の直接作用による血管内溶血は稀

症状

貧血：　多くは緩徐に進行、急激な進行では肺水腫や心不全を伴う

黄疸：　一般に軽度

脾腫：　約半数で触知

検査

溶血所見

赤血球凝集、小球状赤血球、多染性の大型赤血球（幼弱な網赤血球）

直接クームス試験：　通常は陽性

クームス陰性自己免疫性溶血性貧血：　溶血に必要な赤血球結合IgG分子数 < 直接クームス試験陽性に必要なIgG分子数のため約5％で陰性もありえる

α-メチルドパの副作用（薬物誘発性自己免疫性溶血性貧血）でも20％で直接クームス試験陽性になるので注意

自己抗体：　さまざまな臓器に対する自己抗体が10～40％で陽性となる

骨髄：　M/E比低下

鑑別

寒冷凝集素症：　寒冷凝集素価

発作性寒冷血色素尿症：　Donath-Landsteiner試験

薬物誘発性自己免疫性溶血性貧血

治療

副腎皮質ステロイド

第二選択は脾摘か免疫抑制薬

輸血はなるべく避けるが一時的な救命のため必要なこともある：　交差適合試験で副試験で必ず陽性、主試験でも多くは陽性となるが、最も赤血球凝集の少ないものを選択する

ref1,p1822

寒冷凝集素症

概念

冷式自己免疫性溶血性貧血

寒冷曝露でIgM抗体（寒冷凝集素）が補体（C3）ともに赤血球膜に結合→常温になるとC3だけが残る（ここで溶血が起こることもある）→脾臓で処理される（血管外溶血）

発作性寒冷血色素尿症

病態

冷式抗体（IgG、Donath-Landsteiner抗体）と補体（C1q）が赤血球膜に結合→常温で補体の古典的経路が活性化→血管内溶血

検査

Donath-Landsteiner試験

薬物誘発性自己免疫性溶血性貧血

drug-induced immune hemolytic anemia

概念

薬物によって誘発される自己免疫性溶血性貧血

ハプテン型、薬物抗体複合型、自己免疫型の3つの型に分けられる

	ハプテン型	薬物抗体複合型	自己免疫型
代表的薬物	ペニシリン	キニジン	α-メチルドパ
薬物の役割	赤血球膜に結合	抗体、赤血球膜蛋白と複合体形成	赤血球に対する自己抗体を誘発
直接クームス試験	IgGまれに補体	補体	IgGまれに補体
溶血部位	血管外	血管内	血管外

Evans症候群

Contents