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chronic myelogenous leukemia;CML

概念

1つの多能性造血幹細胞の形質転換による

Ph染色体（t(9;22)による)によるBCR/ABL融合遺伝子が直接的な病因

はじめは分化過程に異常はないので成熟血球が増加

65歳前後に発症のピーク

病態

BCR/ABL融合蛋白質のチロシンキナーゼ活性により細胞増殖、形質転換、アポトーシス抑制などを起こす

赤芽球系、骨髄球系、巨核球系、リンパ球系すべてに異常

成熟血球はNAP活性がきわめて低値

発症後3～8年たつと分化過程にも異常が加わり未熟な芽球が増加（急性転化）

病期診断

慢性期	末梢血か骨髄中の芽球15％以下貧血、血小板減少、好塩基球増加、芽腫を認めない
移行期	慢性期と急性期以外
急性期	末梢血か骨髄中の芽球30%以上または芽腫を認める

症状

慢性期

脾腫：　脾出血・梗塞による疼痛

肝腫

消化器症状

微熱

胸骨の叩打痛・圧痛

急性期

感染

検査

末梢血

顆粒球、血小板の増加

NAPスコアは低値：

生化学的に未熟

急性転化で上昇

骨髄

顆粒球系細胞増殖

移行期・急性期では骨髄繊維化（dry tap）、芽球増加

生化学

ビタミンB12上昇：　好中球の増加によるビタミンB12結合蛋白の血漿への供給増加

急性転化でTdT活性（リンパ球のrearrangementと関連）→陽性ならばALLタイプでALLに治療に準ずる

治療

イマチニブ：　チロシンキナーゼ活性阻害剤

移行期/急性期では同種造血幹細胞移植が唯一治癒を期待できる

予後

急性転化したあとは悪い