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骨髄線維症


  • 概念
  • 異常造血幹細胞（特に巨核球系）が線維芽細胞増殖因子を分泌することで骨髄の線維化をきたし髄外造血に至る

  • 症状
  • 髄外造血（他に重篤な慢性貧血、癌の骨髄転移、慢性骨髄性白血病などでみられる）により巨脾

  • 検査
  • tear drop cell：　他に無効造血などでみられる
  • 白赤芽球症
  • 好中球アルカリホスファターゼ上昇
  • 汎血球減少：　白血球と血小板は増加することも多い
  • 骨髄：　有核細胞数は減少するが、巨核球数はやや増加
  • dry tap：　他に慢性骨髄性白血病の急性転化、骨髄転移でみられる

  • 治療
  • 脾腫に対して白血球量を減少させるハイドロキシウレアを用いる
  • 放射線や脾摘も考える


  • ref23;ref1;ref4
  • 050720:060205
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    • Contents
  • 血液
  • 造血幹細胞
  • 造血幹細胞移植
  • 鉄代謝異常による貧血
  • 鉄欠乏性貧血
  • 鉄芽球性貧血
  • 先天性無トランスフェリン血症
  • 骨髄機能低下による貧血
  • 再生不良性貧血
  • 赤芽球癆
  • 巨赤芽球性貧血
  • ビタミンB12欠乏性貧血
  • 葉酸欠乏性貧血
  • 溶血性貧血
  • 遺伝性球状赤血球症
  • ヘモグロビン異常による遺伝性溶血性貧血
  • 酵素異常による遺伝性溶血性貧血
  • 免疫学的機序による溶血性貧血
  • 発作性夜間血色素尿症
  • 赤血球破砕症候群
  • 二次性貧血
  • 慢性炎症性疾患による貧血
  • 多血症
  • 続発性多血症
  • 相対的多血症
  • 慢性骨髄増殖性疾患
  • 慢性骨髄性白血病
  • 骨髄線維症
  • 真性多血症
  • 本態性血小板血症
  • 骨髄異形成症候群
  • 急性骨髄性白血病
  • 急性前骨髄球性白血病
  • 急性単球性白血病
  • 赤白血病
  • 悪性リンパ腫
  • 非ホジキンリンパ腫
  • ホジキンリンパ腫
  • 類白血病反応
  • 組織球増加症
  • Langerhans細胞組織球症
  • 血球貪食症候群
  • 白血球減少症
  • 顆粒球減少症
  • リンパ球減少症
  • 伝染性単核球症
  • 伝染性単核球症症候群
  • 血管異常による出血傾向
  • Schonlein-Henoch紫斑病
  • Osler-Rendu-Weber病
  • 血小板の異常
  • 特発性血小板減少性紫斑病
  • 血栓性血小板減少性紫斑病
  • 血小板増加症
  • Bernard-Soulier症候群
  • 放出障害症
  • 血小板無力症
  • 凝固因子の異常
  • 血友病
  • von Willebrand病
  • 抗リン脂質抗体症候群
  • 循環抗凝固因子
  • DIC
  • メトヘモグロビン血症