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骨髄異形成症候群

myelodysplastic syndromes;MDS

概念

造血幹細胞に生じた異常クローンにより骨髄系細胞の異形成と無効造血

分化の異常（増殖にも異常が出ると急性白血病へ移行）

高齢者に好発

化学療法に続発することが多い

病理

末梢血：　一系統、二系統または汎血球減少と血球の形態異常

骨髄：　正常ないし過形成で、異型性がみられる

FAB分類

骨髄の芽球は30％を超えない

	定義	特徴	予後
不応性貧血RA	骨髄の芽球は5％以下		比較的良い
環状鉄芽球を伴う不応性貧血RARS			比較的良い
芽球増加を伴う不応性貧血	骨髄の芽球は5％を超え末梢血の芽球は5％以下		半分は白血病へ移行
移行期の芽球増加を伴う不応性貧血	骨髄の芽球は20％を超え、末梢血の芽球は5％を超える	Auer小体が見つかれば本症に分類される
慢性骨髄単球性白血病		単球数増加（→リゾチーム上昇）白血球増加

鑑別

ビタミンB12欠乏症や葉酸欠乏症で類似した臨床像がありえる

再生不良性貧血：　染色体異常と明瞭な形態異常で鑑別

合併

急性骨髄性白血病への進展

治療

低リスク群

蛋白同化ホルモン：　造血の活性化

シクロスポリン：　再生不良性貧血のように免疫反応により正常細胞も抑制されている可能性がある

必要に応じて血球減少の改善

高リスク群

造血幹細胞移植

多剤併用化学療法

ref9,p282;ref23;ref4

050525;050720;050915

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