ホジキンリンパ腫
ホジキン病 Hodgkin's disease
概念
特異細胞（大部分はB細胞由来）のモノクロナールな増殖からなる腫瘍
無痛性リンパ節腫脹が連続性に進展
発症年齢は15歳～35歳と50歳以降の2峰性
20～40％でEBV感染細胞の増殖を認める
WHO分類
Nodular lymphocyte predominance Hodgkin's lymphoma
B細胞由来で胚中心細胞の形質を有する
L&H細胞： 比較的に小さい核小体
Classical Hodgkin's lymphoma
大部分はB細胞由来
特異細胞： ホジキン細胞（単核で核小体が目立つ大型細胞）、Reed-Sternberg細胞（大きな核小体をもった2個の核を有する大型細胞）、CD30,CD15陽性
分類：
Lymphocyte-rich classical Hodgkin's Lymphoma
Nodular sclerosis（結節硬化型）： 若年成人に多い、鎖骨上窩と縦隔を侵す頻度が高い
Mixed cellularity（混合細胞型）： 肝臓、脾臓、骨髄などに病変を認めることが多い
Lymphocyte depletion（リンパ球脱落型）： 高齢者に多い、横隔膜下の病変や骨髄浸潤が多い
症状
B症状
間欠熱（Pel-Ebstain熱型）
盗汗
体重減少
検査
末梢血： 好酸球、単球、血小板は増加傾向
骨髄： B症状を認める場合は骨髄病変を認めること多い
急性期蛋白の上昇： 活動性の指標となる
LDH： 病期進行で上昇
細胞性免疫能低下→帯状疱疹などの合併も
PTHrP： 血清Ca上昇
血清銅上昇←？
治療
Ⅰ・Ⅱ期： 放射線療法中心
Ⅲ・Ⅳ期： 他剤併用化学療法（ABVD療法）
Ⅰ・Ⅱ期でも予後不良因子あれば化学療法を併用
予後
5年生存率は70～80％で非ホジキンリンパ腫より良好
病期Ⅲ以上、リンパ節以外の病変、高齢、全身状態（パフォーマンスステイタス）悪い、LDH高値は予後不良
リンパ球優位型、結節硬化型、混合細胞型、リンパ球脱落型の順で予後が良い（語呂「有意に結婚減少」）
ref1,p1880;ref23;ref46;ref5
050620;050621;050703;050917