Lagferhans cell histiocytosis (LCH), histiocytosis X
概念
Langerhans細胞の増生を呈する
反応性変化によるという考えと腫瘍性疾患という考えがある
かつては臨床症状に応じて好酸球性肉芽腫、Hand-Schuller-Christian病、Lettere-Siwe病の病型がつけられていた。
疫学
比較的まれ
小児に多い
男性に多い
症状
病変の部位によりさまざま
骨病変
眼窩内腫瘤→眼球突出
歯肉、下顎骨浸潤→歯の脱落
視床下部へ浸潤→尿崩症
リンパ節腫脹
呼吸器症状
消化器症状
肝脾腫、肝機能障害
皮膚→脂漏性湿疹様変化、潰瘍性病変
治療
限局性病変では手術や少量の放射線照射
進行例、全身性病変では化学療法
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060113
