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血球貪食症候群

ウイルス性関連血球貪食症候群　/　悪性組織球症

hemophagocytic syndrome

概念

骨髄やリンパ網内系組織に血球貪食細胞が著明に出現する

免疫応答の異常により高サイトカイン血症となり、マクロファージの血球貪食能の亢進と多彩な臨床症状を呈するとされる

ほとんどは二次性で、感染症を誘引とするもの（⇒ウイルス性関連血球貪食症候群）と、悪性腫瘍が背景にあるもの（⇒悪性組織球症）がある

症状、検査

発熱、リンパ節腫脹、肝脾腫、黄疸

ときに皮疹、DIC

汎血球減少

肝機能障害

LDH高値

フェリチン高値

TG高値

治療

高サイトカイン血症に対する治療

ステロイド

免疫抑制薬

進行が急激ならば血漿交換療法が有用なこともある

基礎疾患に対する治療

ウイルス性関連血球貪食症候群

virus-associated hemophagocytic syndrome

概念

細菌、真菌、ウイルス、リケッチアなどさまざまな感染症により引きおこされるが、ウイルスによるものが最も多い

EBウイルスによるものが最も重要（増殖したT細胞からのサイトカインの異常産生によるとされる）

悪性組織球症

malignant histiocytosis, 組織球性髄索細網症 histiocytic medullary reticulosis

概念

血球貪食細胞はリンパ系腫瘍に反応性に増殖した組織球とされている

基礎疾患に悪性リンパ腫があるものを悪性リンパ腫関連血球貪食症候群といい、T細胞リンパ腫、NK細胞リンパ腫が中心的疾患になっている

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