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von Willebrand病

概念

vWFの量的または質的異常による粘着障害（血小板粘着能低下、リストセチン凝集低下）と、Ⅷ因子安定化障害による内因系異常（APTT延長）をきたす

100～500人に1人の頻度で発症

分類

Ⅰ型（典型	vWF量的低下	常染色体優性遺伝
Ⅱ型（亜型	vWF質的異常	常染色体優性遺伝
Ⅲ型（重症型）	vWF完全欠損	常染色体劣性遺伝

症状

軽症例では抜歯や外傷で出血傾向

皮膚の点状出血と粘膜出血

関節内出血や筋肉出血はまれ：　Ⅷ因子は一応存在するため凝固能異常は重篤にはならない

鑑別

血友病A：　出血時間

血小板無力症：　血小板凝集能

Bernard-Soulier症候群：　APTT

治療

vWF/Ⅷ因子製剤

Ⅰ型ではデスモプレッシンも有効：

血管内皮細胞からvWFの分泌を促進

48時間以上連続して使用すると効果減弱

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