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QT延長症候群

Long QT syndrome (LQTS)

概念

QT間隔延長：　QTc＞0.44(頻脈でないならば、QT間隔がR-R間隔の半分を超えるときQT延長の可能性が大きい)

早期後脱分極によるtorsades de pointesを来たす

病態

活動電位持続時間延長

細胞膜を介する内向き電流が多すぎる

細胞膜を介する外向き電流が少なすぎる

後天性

原因

Kチャネル抑制作用をもつ薬物

抗不整脈薬：　クラスⅠa、クラスⅢ

抗精神病薬：　ハロペリドール、フェノチアジン誘導体

抗うつ薬：　アミトリプチリン

抗真菌薬：　フルコナゾール、ケトコナゾール

抗ヒスタミン薬：　テルフェナジン、ジフェンドラミン

抗生物質：　エリスロマイシン、ST合剤

高脂血症薬：　プロブコール

消化器用薬：　シサプリド

電解質異常：　低K血症、低Ca血症、低Mg血症

中枢神経系の障害：　脳梗塞、脳出血、昏睡

脚ブロックあるいは心室内伝導障害

心筋虚血あるいは梗塞

対処

MgSO4の急速静注

徐脈が増悪因子になるので一時的ペーシング

遺伝性QT延長症候群

torsades de pointesは自然消失することも多い→比較的に致命率が低い（40歳まで6％）

男児のほうが女児より死亡の危険が高い

原因

内向き電流（Na電流）が多すぎるタイプ：　安静時に発作が多い

Naチャネル異常：　LQT3→Naチャネル遮断薬を用いる

Naチャネル不活性化が不十分

外向き電流が少なすぎるタイプ：　興奮時に発作が多い→プロプラノールの静注

ⅠKs（遅延整流K電流のうち活性化の遅いもの）異常：　LQT1

ⅠKr（遅延整流K電流のうち活性化の速いもの）異常：　LQT2

Jervell-Lange Nielson症候群

常染色体劣性遺伝で瘻を伴う

Romano-Word症候群

常染色体優性遺伝

治療

発作予防

β遮断薬：　第一選択、70％で有効

ペースメーカー：　不整脈を抑えることでtorsades de pointesの発生を予防

星状神経節切除術

埋め込み型除細動器：　保存的療法で予防できないハイリスク群では最も有効

禁忌

キニジン、プロカインアミド：　QT間隔をさらに延長させる

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050623;050707

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