概念
心室細動による失神発作
心筋梗塞以外による心室細動の3〜9％を占める
常染色体優性遺伝形式だが、孤発例も少なくない
数％〜15％で心筋のNaチャネル遺伝子変異を認める
男性に多い
心電図
１）右脚ブロック
２）右側胸部誘導（V1-3)のST上昇
３）正常QTｃ間隔
を特徴とする
心電図所見の程度は迷走神経刺激、徐脈、Naチャネル阻害剤で増強する
ST上昇は上位肋間で記録されやすい
coved typeとsaddle-back typeがある -画像-
自覚症状や家族歴を伴わないものはBrugada様心電図とよぶ
病態
ST上昇の機序
右室流出路心外膜側心筋の活動電位のノッチの増大によりうまく説明できる
ノッチは内向き電流の低下または外向き電流の増強で増大する
交感神経はCa電流を増強させノッチを小さくさせる
副交感神経は交感神経刺激に拮抗する形でCa電流を抑制しノッチを増大させる
Naチャネル阻害剤は内向き電流を低下させノッチを増大させる
-画像-
心室細動の機序
活動電位の異なる心筋細胞の隣接→脱分極した細胞と再分極した細胞の電位差による電流→再分極した細胞が再び脱分極（細動のきっかけ）
さらに伝導速度が遅いという条件が加わることで心室細動が成立すると考えられる
治療
埋め込み型除細動器
ref4;ref5;ref55
050611;050706;050915
