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先天性心疾患

短絡のない非チアノーゼ性心疾患　/　短絡のある非チアノーゼ性心疾患　/　チアノーゼ性心疾患　/　Eisenmenger症候群

頻度

出生100人に1人

心室中隔欠損症が50～60％（自然閉鎖例があるため成人では心房中隔欠損が約40％で最多）

チアノーゼ性心疾患のなかでは、新生児では大血管転位症が最多（成人ではFallot四徴症が最多）

成因

染色体異常

Down症候群：　約50％に合併、心室中隔欠損症、完全型心内膜床欠損症、Fallot四徴症

CATCH22（DiGeorge症候群とその不完全型を含む）：　Fallot四徴症など

Williams症候群：　大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄症

Turner症候群：　大動脈縮窄症

感染

先天性風疹症候群：　動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄症

薬物

放射線

病態

	チアノーゼ性心疾患	非チアノーゼ性心疾患
肺血流増加	総肺静脈還流異常症完全大血管転位症Ⅰ型、Ⅱ型左心低形成症候群総動脈幹症三尖弁閉鎖症で肺動脈狭窄のないもの単心室で肺動脈狭窄のないもの、など	心房中隔欠損心室中隔欠損心内膜床欠損動脈管開存部分肺静脈還流異常症、など
肺血流正常		大動脈縮窄単独大動脈狭窄、など
肺血流減少	Fallot四徴症完全大血管転位症Ⅲ型三尖弁閉鎖症で肺動脈狭窄のあるもの単心室で肺動脈狭窄のあるもの Ebstein奇形で心房中隔欠損を合併し三尖弁逆流が高度のもの、など

重症度

出生直後、新生児期に症状出現：　緊急手術が必要

肺動脈閉鎖

大動脈縮窄複合

新生児期以降に症状出現

肺高血圧を伴う心室中隔欠損

成人で症状が強まる

心房中隔欠損

症状

心不全

新生児・乳児早期：　哺乳困難、多呼吸、陥没呼吸、不隠

乳児：　多汗、食欲不振、体重増加不良、易感染性

チアノーゼ

肺性チアノーゼ：　酸素吸入でチアノーゼ改善する

心性チアノーゼ：　酸素吸入でチアノーゼ改善しない

身体所見

顔貌、体格：　Down症候群、DiGeorge症候群、Williams症候群、Marfan症候群、Turner症候群など

浮腫

静脈怒脹、肝腫大

ばち指

下肢の動脈拍動触知しない：　大動脈縮窄症、大動脈弓離断症

前胸部スリル

異常心音、心雑音：　心雑音の強弱と重症度は相関しない

検査

心電図（⇒小児の心電図）

左室肥大所見：　左軸偏位は三尖弁閉鎖症と心内膜床欠損症

右室肥大所見

胸部X線

心拡大

肺血流：

肺血流増加

肺血流正常

肺血流減少

心エコー

心室壁	検査法	病態	主な疾患
奇異性運動	長軸像、Bモード	圧×容量が右室が上回るとき	肺動脈弁閉鎖不全心房中隔欠損三尖弁閉鎖不全
扁平化	短軸像	右室の圧負荷	肺高血圧 Fallot四徴症

心臓カテーテル検査

治療

姑息手術

肺血流減少症候群に対して肺血流増加：

Blalock-Taussig手術：　鎖骨下動脈-肺動脈吻合

Glenn手術：　上大静脈-右肺動脈吻合

Brock手術：　非直視下に肺動脈弁を切開

肺血流増加症候群に対して肺血流減少：

PA banding：　肺動脈絞扼術

動静脈の混合

BAS（ballon atrioseptostomy)：　バルーン心房中隔裂開術

心内修復術：　根治手術

解剖学的心内修復術：　肺動脈および大動脈へ各々1個づつの心室により拍出される循環を築く

機能的心内修復術

ref4;ref1,p630

050726;050911

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