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短絡のある非チアノーゼ性心疾患

動脈管開存　/　心房中隔欠損　/　心室中隔欠損　/　心内膜床欠損　/　Valsalva洞動脈瘤　/　部分肺静脈還流異常症
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動脈管開存

  • patent ductus arteriosus;PDA

  • 概念
  • 動脈管が生後も開存している疾患
  • 大動脈から肺動脈への左右短絡がある
  • Eisenmenger症候群となれば右左短絡が生じる
  • 先天性風疹症候群では頻度が高い

  • 病態
  • 短絡は収縮期・拡張期を通して連続性に左右方向に流れる
  • 多くは動脈管は細く心肺への影響は軽微
  • 動脈管が太いと左室左房は容量負荷で拡張
  • さらに動脈管が太いと肺高血圧を合併

  • 臨床症状
  • 自覚症状：　小児期は通常無症状、成人期で心不全症状を表すことがある
  • 脈拍：　バウンディング・パルス（脈圧の開大）
  • 聴診：　連続性雑音　-音声-

  • 合併
  • 呼吸窮迫症候群のサーファクタントによる治療→肺血管抵抗低下→動脈管開存の症状亢進
  • 感染性心内膜炎

  • 治療
  • 1歳までは自然閉鎖を期待
  • インドメタシン
  • カテーテル治療
  • 外科手術


  • ref1,p638;ref23
  • 050909
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    • 心房中隔欠損

    Lutembacher症候群
  • atrial septal defect;ASD

  • 概念
  • 二次中隔が二次孔を閉鎖せずに欠損孔が生じた疾患
  • 卵円孔開存は健常成人の20％に存在するが、機能的短絡はなく心房中隔欠損には含めない
  • 成人の先天性疾患の中で最多
  • 女性に多い

  • 病態
  • 右室のコンプライアンスが大きいため左右短絡となる
  • 右心系の血流量は正常の2～4倍に増大
  • Eisenmenger症候群へと移行することは稀

  • 臨床症状
  • 自覚症状
  • 小児期はほとんど無症状
  • 30～40歳で労作児呼吸困難などが出現
  • 上気道炎を繰り返すことがある
  • 心房細動などの上室性不整脈
  • 感染性心内膜炎は稀：　欠損孔が比較的大きいため
  • 聴診所見
  • Ⅱ音固定性分裂：　吸気時心房中隔欠損を通る流量が減少し、僧帽弁を通る流量が増加し、逆に呼気時に心房中隔欠損を通る血流が増加するため
  • 収縮中期雑音：　相対的な肺動脈狭窄
  • 短絡量が多いとき拡張期雑音：　相対的な三尖弁狭窄
  • 肺高血圧の進展によりⅡp亢進、Graham Steel雑音

  • 合併
  • 僧帽弁逸脱症候群
  • 静脈洞型心房中隔欠損では部分肺静脈還流異常症
  • Lutembacher症候群

  • 予後
  • 1歳以下では小さい欠損孔はしばしば自然閉鎖するが、1歳以後の自然閉鎖は稀
  • 年齢の上昇につれて肺高血圧症の合併率が増加する

  • 治療
  • Qp/Qs＞1.5で手術適応
  • Qp/Qs＜1.0（Eisenmenger症候群）では手術禁忌


  • ref12;ref1:ref23
  • 050909
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    • Lutembacher症候群

  • 概念
  • 僧帽弁狭窄と心房中隔欠損の合併疾患
  • 心房中隔欠損により左房の圧負荷が右房に逃げるため僧帽弁狭窄に特徴的な聴診所見が得られないことがある


  • ref23
  • 050909
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    • 心室中隔欠損

  • ventricular septal defect;VSD

  • 概念
  • 心室中隔の一部に欠損孔があり、通常は左右短絡がある
  • 自然閉鎖が1/3～1/4にみられる（大多数は2歳まで）
  • 先天性心疾患で最も多い

  • 分類
  • 欠損孔と刺激伝導系の位置関係を強調して分類
  • 膜性部周辺型：　少なくとも一部が膜性中隔あるいはその遺残物に接している欠損孔、約60％
  • 筋性型：　欠損孔と膜性中隔を隔てる筋肉柱が存在
  • 両大血管下型（円錐部）：　流出部中隔の少なくとも一部が欠損、約30％
    -画像-
  • 不整合型心室中隔欠損
  • -画像-

  • 症状
  • 小欠損では症状はない
  • 大欠損では乳児期早期から、多呼吸、哺乳障害、体重増加不良、多汗、易感染性
  • 大欠損で肺高血圧を続発し長期生存すればEisenmenger症候群

  • 身体所見
  • 生後直後は左室と右室の圧は同じだから雑音を生じない
  • 生後5日ぐらいから1か月にかけて指摘されることが多い
  • 胸骨左縁第3肋間を最強点とする全収縮期雑音（逆流性雑音）
  • 円錐部欠損では最強点は第2～3肋間
  • 短絡量が多いとⅡ音分裂増大、Carey Coombs雑音、Ⅲ音
  • 肺高血圧が進展するとⅡp亢進、Graham Steell雑音

  • 合併
  • 膜性部欠損：　卵円孔開存、心房中隔欠損、動脈管開存、僧帽弁・弁下奇形ないし逸脱による閉鎖不全、Ebstein奇形、肺動脈弁狭窄など
  • 後方偏位の不整合型心室中隔欠損：　大動脈縮窄、大動脈弓離断
  • 円錐部欠損：　大動脈弁逸脱、大動脈弁閉鎖不全、Valsalva洞動脈瘤
  • 感染性心内膜炎

  • 指導
  • 自覚症状や他覚的な心不全症状がなければ運動制限は必要ない
  • 抜歯の際に感染性心内膜炎の予防として抗生物質

  • 治療
  • 手術適応
  • 乳児期：　体重増加不良、肺合併症
  • 小児期以降：　容量負荷所見、感染性心内膜炎の既往、大動脈弁閉鎖不全や大動脈弁逸脱の合併


  • ref1;ref23;ref72
  • 050909
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    • 心内膜床欠損

    完全型心内膜床欠損　/　不完全型心内膜床欠損
  • endocardial cushion defect;ECD

  • 概念
  • 心房中隔下部から心室中隔上部に及ぶ欠損孔がある完全型心内膜欠損と、心房中隔の下部に欠損孔がある不完全型心内膜欠損（一次孔性心房中隔欠損）がある


  • ref1,p633
  • 050909
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    • 完全型心内膜床欠損

  • 概念
  • 心房中隔下部から心室中隔上部に及ぶ欠損孔がある
  • 心房中隔欠損＋心室中隔欠損＋僧帽弁閉鎖不全の血行動態になる
  • 半数以上がDown症候群に合併して生じる

  • 症状
  • 大欠損孔の心室中隔欠損と同じ症状

  • 検査
  • 心電図
  • PQ感覚延長
  • 左軸偏位
  • 右室肥大または不完全右脚ブロックパターン
  • 胸部X線
  • 心エコー
  • 心血管造影
  • goose neck sign

  • 治療
  • 手術：　心房中隔欠損と心室中隔欠損のパッチ閉鎖、僧帽弁の裂隙縫合


  • ref1,p644;ref4
  • 050909;050913
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    • 不完全型心内膜床欠損

  • 概念
  • 心房中隔の下部に欠損孔がある（一次孔性心房中隔欠損）
  • 心房中隔欠損＋僧帽弁閉鎖不全の血行動態となる


  • ref1,p633
  • 050909
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    • Valsalva洞動脈瘤

  • aneurysm of the sinus of Valsalva

  • 概念
  • 大動脈のValsalva洞が右室、右房に動脈瘤状に拡大し、主に成人で破裂して発症する
  • 破裂により左-右短絡と大動脈の脈圧増加を生じる
  • 破裂前には無症状

  • 臨床症状
  • 突然に呼吸困難感
  • 連続性雑音


  • ref1,p647
  • 050908
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    • 部分肺静脈還流異常症


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    Contents
  • 循環器
  • 心不全
  • 低心拍出量症候群
  • 心不全の治療
  • 不整脈
  • 洞性不整脈
  • 心房補充調律、異所性心房調律、心房頻拍
  • 期外収縮
  • 発作性頻拍
  • QT延長症候群
  • 心房細動
  • 心房粗動
  • 心室細動
  • 洞不全症候群
  • 房室ブロック
  • 脚ブロック
  • ペースメーカー
  • 先天性心疾患
  • 短絡のない非チアノーゼ性心疾患
  • 短絡のある非チアノーゼ性心疾患
  • チアノーゼ性心疾患
  • Eisenmenger症候群
  • 弁膜疾患
  • 僧帽弁狭窄
  • 僧帽弁閉鎖不全
  • 僧帽弁逸脱
  • 大動脈弁狭窄
  • 大動脈弁閉鎖不全
  • 三尖弁狭窄
  • 三尖弁閉鎖不全
  • 虚血性心疾患
  • 労作性狭心症
  • 異型狭心症
  • 不安定狭心症
  • 無症候性心筋虚血
  • 急性冠症候群
  • 心筋梗塞
  • 心内膜炎
  • 感染性心内膜炎
  • Libman-Sacks心内膜炎
  • 心膜疾患
  • 急性心膜炎
  • 心タンポナーデ
  • 収縮性心膜炎
  • 心筋疾患
  • 心筋炎
  • 特発性心筋症
  • 特定心筋症
  • 心臓腫瘍
  • 粘液腫
  • 横紋筋腫
  • 心膜腫瘍
  • 転移性心腫瘍
  • 血圧の異常
  • 高血圧
  • 悪性高血圧
  • 低血圧
  • 動静脈疾患
  • 大動脈瘤
  • 大動脈解離
  • 大動脈炎症候群
  • 急性動脈閉塞症
  • 閉塞性動脈硬化症
  • Burger病
  • Leriche症候群
  • 下肢静脈瘤
  • 深部静脈血栓症
  • Mondor病
  • 上大静脈症候群
  • リンパ管疾患
  • リンパ浮腫
  • リンパ管炎

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