	肺動脈狭窄なし	肺動脈狭窄あり
心室中隔欠損なし	Ⅰ型：　肺血流増加
心室中隔欠損あり	Ⅱ型：　肺血流増加	Ⅲ型：　肺血流減少

臨床症状

出生直後より高度のチアノーゼ

検査

心電図：　右軸偏位、右室肥大

胸部X線

心エコー

心血管造影

手術

ⅠorⅡ型

新生児期にJatene手術：　大血管レベルで血流転換

Mustard法：　心房レベルで血流転換

Ⅲ型

乳児期に短絡手術

乳児期以後にRastelli手術：　心室レベルで血流転換

ref1,p645;ref23

050908

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修正大血管転位症

corrected transposition of great arteries; corrected TGA

概念

右房の前に左室があり左室から肺動脈が起始し、左房の前に右室があり右室から大動脈が起始する（血行動態的には正常）　-画像-

通常は心室中隔欠損や肺動脈狭窄などを合併し、それらによる症状をきたす

完全房室ブロックを合併しやすい

ref1,p647

050908

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Ebstein奇形

Ebstein anomaly

概念

三尖弁の弁尖、特にその中隔尖が弁輪部より心尖部にずれて付着した奇形

重症では新生児で高度の心拡大、チアノーゼを生じる

軽症では無症状で成人になる

心房中隔欠損、動脈管開存などを合併する

病態

三尖弁閉鎖不全：　右房拡大、右室拍出量低下

三尖弁狭窄

右房化右室

機能している右室腔の縮小

臨床症状

チアノーゼ

心不全

Ⅱ音の幅広い分裂、Ⅲ音、Ⅳ音、収縮期雑音

検査

心電図

完全右脚ブロック

右室肥大

胸部X線

右房、右室の拡大

細い肺血管

心エコー

合併

WPW症候群などの不整脈

治療

Hardy(三尖弁挙上転移術）

ref23;ref1,p644

050908

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総肺静脈還流異常症

anomalous pulmonary venous drainage;APVD

概念

全ての肺静脈が左房に直接接続せず、右房または体静脈に接続している奇形

生存のためには卵円孔開存か心房中隔欠損が必須

心房中隔欠損、無脾症に合併する

一部だけの肺静脈が一部還流しているものは部分肺静脈還流異常症

分類

上心臓型（Ⅰ型）：

Ⅰa型：　垂直静脈が腕頭静脈に還流する -画像-

Ⅰb型：　上大静脈に還流する　-画像-

心臓型：

Ⅱa型：　冠状静脈洞に還流する

Ⅱb型：　右房後壁に還流する

下心臓型：　門脈系に還流する

症状

乳児期に高度の心不全を生じる

チアノーゼは軽度

治療

姑息手術：　BAS

早期に手術

ref1,p646;ref72

050908

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三尖弁閉鎖症

tricuspid atresia

概念

三尖弁が閉鎖している心奇形

体静脈→右房→心房中隔欠損→左房→左室（肥大）

分類：　Ⅰbが最も多い、Ⅲ型はまれ　-画像-

	a:肺動脈閉鎖	b:肺動脈狭窄	c:肺動脈狭窄なし
Ⅰ：正常大血管関係	心室中隔欠損なし、肺血流減少	心室中隔小欠損孔、肺血流減少	心室中隔大欠損孔、肺血流増加
Ⅱ：D型大血管転位	肺血流減少	肺血流減少	肺血流増加
Ⅲ：L型大血管転位	肺血流減少	大動脈弁下狭窄、肺血流増加