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特発性心筋症

拡張型心筋症　/　肥大型心筋症　/　拘束型心筋症　/　不整脈原性右室心筋症

  • 概念
  • 心機能異常を伴う心筋疾患
  • 以前は原因不明の心筋疾患として、原因の明らかな特定心筋症から区別されていた

  • 分類
  • 拡張型心筋症
  • 肥大型心筋症
  • 拘束型心筋症
  • 不整脈原性右室心筋症
  • 分類不能の心筋症


  • ref1
  • 050705
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    • 拡張型心筋症

  • dilated cardiomyopathy; DCM

  • 概念
  • 心室（特に左室内腔）の拡大とびまん性の著明な収縮機能低下を特徴とする
  • ウイルス感染、自己免疫異常、遺伝子異常などの関与が考えられている
  • 家族性拡張型心筋症は20～30％に存在し、常染色体優性遺伝形式が多数を占める

  • 病理
  • 心筋細胞の肥大と萎縮が混在
  • 心筋細胞変性
  • 間質性繊維化
  • 多核化

  • 病態
  • 心室拡張終期容積と心室収縮終期容積の増大
  • 内腔拡大に見合うだけの心筋肥大を生じない

  • 症状
  • 自覚症状
  • 心不全による症状
  • 不整脈による症状
  • 他覚症状
  • 心尖拍動は左下方に偏位
  • Ⅲ音、Ⅳ音の聴取
  • 心尖部収縮期雑音←僧帽弁閉鎖不全

  • 検査
  • 胸部X線
  • 心陰影拡大
  • 肺うっ血像
  • 心電図
  • 異常所見を呈するが特異的な所見はない
  • ST-T変化、左軸偏位、左房負荷、心室内伝導障害など
  • 不整脈
  • 心エコ－図
  • 左室内腔の拡大
  • びまん性運動低下
  • B-B'ステップ
  • 重症例ほど左室の球状化
  • 左室内腔の血栓←左室壁運動低下
  • 僧帽弁逆流
  • 心筋シンチグラム
  • 虫食い像の小欠損
  • 心臓カテーテル検査

  • 鑑別
  • 虚血性心疾患：　冠動脈造影が必須
  • 高血圧性心疾患
  • アルコール性心筋障害
  • 心サルコイドーシス
  • 心アミロイドーシス

  • 合併症
  • 不整脈
  • 心腔内血栓形成

  • 治療
  • 内科的療法
  • 過激な運動の制限、食塩・水分制限、アルコールの過剰摂取制限
  • 心不全に対する治療：
  • ACE阻害薬とβ遮断薬が生命予後の改善に有効
  • ジギタリスは臨床症状とQOL改善に有効
  • 利尿薬はうっ血症状の寛解に有効
  • 不整脈に対する治療：
  • β遮断薬は突然死を低下させる
  • クラスⅢ抗不整脈薬
  • 薬剤抵抗性の場合は植え込み型除細動器の適応を考慮
  • 徐脈性不整脈の合併にはペースメーカーの適応を考慮
  • 血栓症の予防
  • ワルファリン
  • 外科的療法
  • 心臓移植の適応として最も多い(次が肥大型心筋症）


  • 予後
  • 自然経過は、無症状で数年間経過し、症状発現後2～3年で急激に進行し約半数が死亡
  • 約1/3の症例では治療によく反応し心機能が改善
  • 臨床症状発現後、5年生存率は50～80%


  • ref1;ref23:ref82
  • 050705;051205
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    • 肥大型心筋症

  • hypertrophic cardiomyopathy

  • 概念
  • 左室壁の非対称性中隔肥厚と左室腔の狭小化を特徴とする
  • 60％に心筋サルコメア構成蛋白質の遺伝子変異（常染色体優性遺伝形式）
  • ときに散発的に認められる
  • 500人に1人の罹患
  • 男性に多い

  • 分類
  • 閉塞性肥大型心筋症：　hypertrophic obstructive cardiomyopathy;HOCM
  • 非閉塞性肥大型心筋症：　HNCM
  • 心尖部肥大型心筋症
  • 拡張相肥大型心筋症：　進行性で予後悪い

  • 病態
  • サルコメアの収縮力の低下→代償性に心肥大
  • 左室拡張障害：　収縮機能は正常か亢進

  • 病理
  • 心筋細胞肥大
  • 錯綜配列：　dysarray
  • 心筋繊維化

  • 症状
  • 狭心痛：　ニトログリセリンで増悪しやすい
  • 動悸
  • 失神
  • 突然死

  • 身体所見
  • 聴診
  • 収縮中期雑音：
  • 左室容量減少、心収縮力増強、期外収縮後で増大
  • 第3から第4肋間で最強点
  • Ⅳ音←心房収縮↑←左室コンプライアンス↓

  • 検査
  • 心電図
  • 左室ストレインパターン：　肥大型心筋症を疑いエコーを
  • 異常Q波：　肥大した中隔の興奮遅延
  • 巨大陰性T波：　心尖部肥大型
  • 不整脈の合併：　WPW症候群など
  • 心機図
  • 二峰性脈：　他には大動脈弁閉鎖不全、動脈管開存、Valsalva洞動脈瘤破裂でみられる
  • 心エコー
  • 非対称性心室中隔肥大ASH：　心室中隔／左室後壁＝1.3以上
  • 僧帽弁前尖収縮期前方運動SAM-画像-
  • 大動脈弁の収縮期半閉鎖
  • 心臓カテーテル検査
  • 閉塞性肥大型心筋症：　左室流出路と左室流出間に収縮期圧較差20mmHg以上
  • Brockenbrough現象：　心室性期外収縮の次の拍動で大動脈圧低下

  • 鑑別
  • 高血圧性心肥大
  • 心臓Fabry病
  • 心アミロイドーシス：　拡張障害が強く、ASHをとることがある
  • 大動脈弁狭窄症：　ジギタリスが有効だが、肥大型心筋症では禁忌

  • 合併
  • 心室性不整脈
  • 心房細動
  • 感染性心内膜炎
  • 僧帽弁閉鎖不全：　僧帽弁前尖が血流によって引っ張られる

  • 治療
  • 生活指導
  • 過激な運動を避ける
  • 突然死の予防
  • アミオダロン：　症候性心室性頻拍に有効。副作用に注意
  • 心不全の治療
  • β遮断薬：　左室充満血液量の増加、心筋酸素消費量の減少
  • Ca拮抗薬：　左室流入障害の改善、心筋虚血の改善
  • 心房細動の治療
  • クラスIの抗不整脈薬

  • 禁忌
  • ジギタリスやニトログリセリン：　狭窄を強める



  • ref1,p680;ref23
  • 050604;050705
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    • 拘束型心筋症

  • restricitive cardiomyopathy; RCM

  • 概念
  • 心室壁の拡張障害
  • 収縮機能と壁厚はほぼ正常
  • 原因は不明だが、遺伝的素因の関与が考えられている
  • きわめてまれ


  • ref1
  • 050705
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    • 不整脈原性右室心筋症

  • arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; ARVC

  • 概念
  • 右室の広範な脂肪変性と繊維化
  • 右室機能障害
  • 右室流出路起源の心室頻拍や心室細動


  • ref1
  • 050705
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    • Contents
  • 循環器
  • 心不全
  • 低心拍出量症候群
  • 心不全の治療
  • 不整脈
  • 洞性不整脈
  • 心房補充調律、異所性心房調律、心房頻拍
  • 期外収縮
  • 発作性頻拍
  • QT延長症候群
  • 心房細動
  • 心房粗動
  • 心室細動
  • 洞不全症候群
  • 房室ブロック
  • 脚ブロック
  • ペースメーカー
  • 先天性心疾患
  • 短絡のない非チアノーゼ性心疾患
  • 短絡のある非チアノーゼ性心疾患
  • チアノーゼ性心疾患
  • Eisenmenger症候群
  • 弁膜疾患
  • 僧帽弁狭窄
  • 僧帽弁閉鎖不全
  • 僧帽弁逸脱
  • 大動脈弁狭窄
  • 大動脈弁閉鎖不全
  • 三尖弁狭窄
  • 三尖弁閉鎖不全
  • 虚血性心疾患
  • 労作性狭心症
  • 異型狭心症
  • 不安定狭心症
  • 無症候性心筋虚血
  • 急性冠症候群
  • 心筋梗塞
  • 心内膜炎
  • 感染性心内膜炎
  • Libman-Sacks心内膜炎
  • 心膜疾患
  • 急性心膜炎
  • 心タンポナーデ
  • 収縮性心膜炎
  • 心筋疾患
  • 心筋炎
  • 特発性心筋症
  • 特定心筋症
  • 心臓腫瘍
  • 粘液腫
  • 横紋筋腫
  • 心膜腫瘍
  • 転移性心腫瘍
  • 血圧の異常
  • 高血圧
  • 悪性高血圧
  • 低血圧
  • 動静脈疾患
  • 大動脈瘤
  • 大動脈解離
  • 大動脈炎症候群
  • 急性動脈閉塞症
  • 閉塞性動脈硬化症
  • Burger病
  • Leriche症候群
  • 下肢静脈瘤
  • 深部静脈血栓症
  • Mondor病
  • 上大静脈症候群
  • リンパ管疾患
  • リンパ浮腫
  • リンパ管炎

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