末端肥大症
先端巨大症、下垂体性巨人症;acromegay, pituitary gigantism
概念
GH産生下垂体腫瘍の99％以上が腺腫（まれに過形成）
GH産生細胞とPRL産生細胞の混合腺腫、GHとPRLをともに産生する腺腫などもある
症状
内分泌代謝系
インスリン抵抗性や耐糖能異常： 10～20％が顕性の糖尿病となる
高脂血症： 中性脂肪
甲状腺： 腫大し結節を触知することあるが機能は正常
呼吸器系
肺活量： 増加
末梢気道の狭窄化
睡眠時無呼吸症候群： 巨舌
心血管系
高血圧
心筋症
骨代謝
高Ca尿症： GHにより活性型ビタミンDが上昇、6～12％に尿路結石
高P血症： GHがリンの再吸収を高める、約半数
変形性骨関節症
神経・筋疾患
ミオパチー： 筋力低下
手根管症候群： 30～40％
腺腫による圧迫
頭痛、視野・視力障害： 視野障害を伴っていなければマイクロアデノーマが疑われる
正常下垂体機能低下
腫瘍
大腸ポリープの合併は22～65％と高く、そのうち大腸癌になる頻度は5％と高い。
悪性腫瘍合併の頻度は一般と差はない
内分泌検査
血中GH値： 1回測定では意義がない←正常値の分泌期の血中頂値と差がない
IGF-Ⅰ： 1日GH分泌総量判定の最もよい指標
ブドウ糖負荷試験： 抑制されないか、増加する
TRHまたはLHRH試験： 正常では変化ないが、本症の一部では奇異性上昇
ブロモクリプチン試験： 正常ではGH分泌刺激するが、本症では増加反応はないか抑制される
画像
X線
トルコ鞍の拡大
鞍底の二重化
鞍背の菲薄化
前頭洞拡大
手指末端骨の花キャベツ様肥大、種子骨肥大
heel padの肥厚
治療
手術
経蝶形骨洞下垂体腺腫摘出術（Hardy法）：
腫瘍を手術視野に入れることでき、視神経などとの接触を避けられる
ミクロアデノーマでは完全治癒が望める
開頭術
薬物療法
ブロモクリプチン
70～90％に症状の改善
高プロラクチン血症性無月経よりも高用量を要する
ソマトスタチンアナログ： オクトレオチド
IGF-Ⅰ正常化は65～70％
術前投与で寛解率上昇
インスリン分泌抑制で糖尿病増悪、胆嚢収縮抑制で胆石合併
放射線
術後の残存腫瘍や薬物療法無効例に対して
ref1,p1520;ref23,D13
050604;060103