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成長ホルモン分泌不全性低身長症

  • growth hormone deficiency, 下垂体性小人症 pituitary dwarfism

  • 概念
  • 下垂体からのGH分泌低下により成長障害をきたす

  • 分類
  • GH単独欠損症
  • 複合下垂体ホルモン欠損症

  • 頻度
  • 低身長を主訴とする患者の約10～20％を占める
  • 完全型GH分泌不全症の約80％が特発性、約20％が続発性（脳腫瘍が多い）

  • 症状
  • 平均身長との差が年齢とともに大きくなる
  • 複合下垂体ホルモン欠損症では二次性徴の遅れ
  • 器質性では尿崩症を伴うことも多い

  • 検査
  • GH分泌刺激試験：　インスリン負荷試験、アルギニン負荷試験、レボドパ負荷試験、クロニジン負荷試験、グルカゴン負荷試験

  • 鑑別
  • GH不応症：　GH分泌は増加しているがIGF-Ⅰは低値
  • 愛情遮断症候群：　機能的可逆的なGH分泌不全
  • 甲状腺機能低下症
  • 慢性全身性疾患
  • Turner症候群
  • 先天性骨系統疾患

  • 治療
  • GH補償療法

  • ref1
  • 060126
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    • Contents
  • 内分泌
  • 視床下部・下垂体前葉
  • 末端肥大症
  • 下垂体前葉機能低下症
  • 成長ホルモン分泌不全性低身長症
  • Cushing病
  • 無月経・乳汁分泌症候群
  • 下垂体後葉
  • 尿崩症
  • SIADH
  • 甲状腺
  • 甲状腺機能亢進症
  • 甲状腺機能低下症
  • 出産後自己免疫性甲状腺症候群
  • 甲状腺炎
  • 甲状腺腫
  • 甲状腺悪性腫瘍
  • 副甲状腺
  • 副甲状腺機能亢進症
  • 副甲状腺機能低下症
  • 悪性腫瘍に伴う高Ca血症
  • 副腎皮質
  • Cushing症候群
  • アルドステロン症
  • 副腎皮質機能低下症
  • 先天性副腎皮質過形成
  • 副腎髄質
  • 褐色細胞腫
  • 性の異常
  • 多発性内分泌腫瘍症
  • MEN1型
  • MEN2型
  • カルチノイド

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