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アルドステロン症

原発性アルドステロン症　/　続発性アルドステロン症　/　偽性アルドステロン症

  • 低K血症、低レニン血症、高血圧を呈する疾患
  • 原発性アルドステロン症
  • 先天性副腎皮質過形成：　11β-水酸化酵素欠損症、17α-水酸化酵素欠損症
  • DOC/B産生副腎腫瘍
  • apparent mineralcorticoid excess：　先天性、偽性アルドステロン症
  • Liddle症候群


  • ref1,p1612
  • 050616;050619
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    • 原発性アルドステロン症


  • 概念
  • 内分泌高血圧の中で最も頻度が高い
  • マイクロアデノーマが見つかるようになり、高血圧症の6％にのぼるとの報告もある
  • 食塩感受性高血圧の代表的疾患

  • 病因
  • 機能性副腎皮質腺腫
  • アルドステロン産生腺腫
  • 80〜90％
  • ACTH依存性
  • preclinical Cushing症候群の合併もある
  • 両側副腎皮質過形成
  • 特発性アルドステロン症
  • 10〜20%
  • レニン・アンギオテンシン系への依存性を残している
  • 癌腫

  • 病態
  • エスケープ現象：　体液量の増加が一定レベルに達すると腎潅流圧の上昇やANP増加によりNaの再吸収が抑制される
  • 代謝性アルカローシス
  • 低K血症→尿濃縮力低下、周期性四肢麻痺
  • 低Mg血症
  • インスリン分泌障害：　細胞内K濃度低下による。約半数で耐糖能異常。
  • 妊娠に合併することあり

  • 検査
  • 低K血症：　マイクロアデノーマでは正常域を示すこともある
  • 内分泌検査
  • Connの3徴候：　アルドステロン分泌過剰、血漿レニン活性の抑制、正常範囲の尿中17-OHCSと17-KS
  • 内分泌負荷試験
  • フロセミド立位負荷試験：　負荷前後での血症レニン活性を測定
  • カプトプリル抑制試験：　アルドステロンは抑制されない
  • ACTH負荷試験：　アルドステロン産生腺腫では明らかな上昇
  • アンギオテンシン負荷試験：　本態性高血圧や特発性アルドステロン症で上昇
  • 局在診断
  • 副腎静脈サンプリング


  • ref1,p1612
  • 050616
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    • 続発性アルドステロン症


  • 概念
  • 体液量の減少に伴い、レニン・アンギオテンシン系が活性化され、アルドステロン分泌増加
  • 高血圧を伴わないことが多い

  • 病型
  • レニン・アンギオテンシン系の亢進
  • 傍糸球体装置の潅流圧低下：　有効循環血液量の減少、腎潅流圧の低下
  • 交感神経活動亢進：　褐色細胞腫、ストレス
  • 傍糸球体細胞におけるCa濃度低下：　Ca拮抗薬
  • レニン基質の増加：　妊娠、エストロゲン製剤、ステロイド製剤
  • レニン産生腫瘍
  • ACTH過剰
  • ACTH投与
  • 先天性副腎皮質過形成
  • 高K血症


  • ref1,p1618
  • 050616
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    • 偽性アルドステロン症


  • 概念
  • グリチルリチンによるコルチゾールの変換酵素の阻害→コルチゾールの電解質コルチコイド活性亢進→低レニン低アルドステロンのアルドステロン過剰症状


  • ref1,p1617
  • 050619
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    • Contents
  • 内分泌
  • 視床下部・下垂体前葉
  • 末端肥大症
  • 下垂体前葉機能低下症
  • 成長ホルモン分泌不全性低身長症
  • Cushing病
  • 無月経・乳汁分泌症候群
  • 下垂体後葉
  • 尿崩症
  • SIADH
  • 甲状腺
  • 甲状腺機能亢進症
  • 甲状腺機能低下症
  • 出産後自己免疫性甲状腺症候群
  • 甲状腺炎
  • 甲状腺腫
  • 甲状腺悪性腫瘍
  • 副甲状腺
  • 副甲状腺機能亢進症
  • 副甲状腺機能低下症
  • 悪性腫瘍に伴う高Ca血症
  • 副腎皮質
  • Cushing症候群
  • アルドステロン症
  • 副腎皮質機能低下症
  • 先天性副腎皮質過形成
  • 副腎髄質
  • 褐色細胞腫
  • 性の異常
  • 多発性内分泌腫瘍症
  • MEN1型
  • MEN2型
  • カルチノイド

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