副腎皮質機能低下症

Addison病


  • 概念
  • 慢性原発性副腎皮質機能低下症

  • 原因
  • 感染性疾患
  • 結核: 37%
  • クリプトコッカス
  • AIDS: サイトメガロウイルスによる壊死性副腎炎が主
  • 特発性Addison病
  • 42%
  • 抗副腎抗体が検出される例がある
  • 多腺性自己免疫症候群
  • HAM症候群(T型): 副甲状腺機能低下症Addison病、粘膜皮膚カンジダ症
  • Schmidt症候群(U型): 慢性甲状腺炎Addison病

  • 病態
  • コルチゾール低下
  • ACTH分泌亢進による色素沈着
  • 低血糖
  • 低血圧
  • アルドステロン低下
  • Naの再吸収低下: 低Na血症
  • K排泄低下: 高K血症

  • 症状
  • 全身症状
  • 易疲労感
  • 脱水
  • 体重減少
  • 意識消失発作
  • 消化器症状
  • 急性腹症と思わせる腹痛も起こりうる
  • 皮膚症状
  • 色素沈着
  • 精神神経症
  • 易刺激性
  • 性機能異常

  • 検査
  • 白血球分画
  • Cortisol↓のために好中球↓、リンパ球↑、好酸球
  • 脳波
  • 全般的な活動性の低下
  • ACTH試験

  • 治療
  • グルココルチコイド補充
  • ハイドロコルチゾン
  • ミネラルコルチコイド補充
  • フルドロコルチゾン
  • 副腎アンドロゲン補充
  • DHEA


  • ref1,p1610
  • 050626

  • 慢性続発性副腎皮質機能低下症


  • 概念
  • 視床下部または下垂体前葉の障害によりACTH分泌が欠乏
  • 長期ステロイド治療の患者でも下垂体でのACTH反応の欠如、副腎でのACTHに対する反応欠如を伴う
  • アンギオテンシンUにより支配される球状層機能は保持される

  • 原因
  • 下垂体腺腫: 約半分を占める
  • Sheehan症候群: 視床下部腫瘍
  • ACTH単独欠損症: 自己免疫性下垂体炎
  • グルココルチコイドの長期投与

  • 検査
  • ACTH試験: コルチゾールが無反応
  • CRH試験: ACTHコルチゾールともに無反応

  • 治療
  • 原因除去
  • グルココルチコイド補充



  • ref1,p1611
  • 050626
  • 急性副腎皮質機能低下症


  • 概念
  • 慢性副腎皮質機能低下症でのクリーゼ発症率は約37%
  • 感染症が誘因の75%を占める

  • 原因
  • 慢性副腎不全経過中の急激なストレス
  • 急激な出血
  • 新生児副腎出血
  • Waterhouse-Friderichsen症候群
  • 抗凝固療法
  • DIC
  • 抗リン脂質抗体症候群
  • 外傷
  • 急激なステロイド中止
  • 先天性副腎皮質過形成
  • 薬剤
  • フェニトイン: ステロイド代謝促進
  • リファンピシンステロイド代謝促進
  • ケトコナゾール
  • 甲状腺クリーゼ
  • グルココルチコイドの相対的不足

  • 症状
  • 症状が急速に進行し意識障害ショックを呈する

  • 治療
  • 低血圧低血糖の補正
  • 生理食塩水と5%ブドウ糖液の混合液点滴
  • 昇圧剤
  • ハイドロコルチゾン
  • 増悪因子の除去


  • ref1,p1611
  • 050626
  • Contents