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性の異常

半陰陽　/　思春期早発症
  • 性の分化異常
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    • 半陰陽

    真性半陰陽　/　男性仮性半陰陽　/　女性仮性半陰陽
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    思春期早発症

    真性思春期早発症　/　仮性思春期早発症
  • precocious puberty, 性早熟症 sexual precocity

  • 概念
  • 二次性徴の出現が年齢不相応に早期にみられ、さらに成長の加速、骨年齢の進展、性機能の成熟などの変化が異常に早期に起こった状態をいう
  • 精巣容積の増大、乳房の肥大が最初に見られる変化となる

  • 分類
  • 真性思春期早発症：　ゴナドトロピン分泌亢進による
  • 特発性（女児に多い）
  • 頭蓋内病変：　中枢神経腫瘍、頭蓋照射など
  • 甲状腺機能低下症
  • 仮性思春期早発症：　副腎または性腺からの性ホルモン分泌亢進により女性化するものと男性化するものがある
  • 女児の女性化：　卵巣腫瘍、機能性卵巣嚢腫、McCune-Albright症候群、副腎皮質腫瘍、エストロゲンなど
  • 女児の男性化：　先天性副腎皮質過形成、副腎皮質腫瘍、男性ホルモン産生細胞腫など
  • 男児の男性化：　先天性副腎皮質過形成、副腎皮質腫瘍、家族性男性思春期早発症（LH受容体異常）、Leydig細胞腫瘍など
  • 男児の女性化：　副腎皮質腫瘍、Sertoli細胞腫瘍、エストロゲンなど
  • 部分性早発症：　部分的エストロゲン感受性亢進による

  • 症状
  • 性早熟徴候
  • 男子：　9歳未満で陰茎、精巣の発育。10歳未満で陰毛の発生。
  • 女子：　7歳未満で乳房の発育。8歳未満で陰毛。9歳未満初経。
  • 身長、骨成熟の促進

  • 診断
  • ゴナドトロピン、性ステロイド測定←真性思春期早発症と仮性思春期早発症の鑑別
  • 真性思春期早発症を疑えば頭部MRI検査
  • 仮性思春期早発症を疑えば腹部CTや超音波検査、卵巣の超音波検査など

  • 治療
  • 器質的病変に対して可能であれば外科的治療
  • 中枢性思春期早発症では酢酸ブセレリン、酢酸リュープロレリン


  • ref4;ref20;ref23;ref1
  • 050812;060108
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    • 真性思春期早発症

  • 概念
  • 特発性と器質的病変によるものがある
  • 不妊症との関連はない

  • 器質的病変
  • 過誤腫、頭蓋咽頭腫、神経線維腫症などがある
  • 症状は永続せず一過性に終わることもある


  • ref20
  • 050812
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    • 仮性思春期早発症

  • 概念
  • 副腎または性腺からの性ホルモン分泌亢進による
  • 間脳-下垂体-性腺系は抑制されゴナドトロピンは低値のまま
  • 同性の第二次性徴が進む場合を同性化思春期早発症、異性の第二次性徴が進む場合を異性化思春期早発症という

  • 分類
  • 性腺腫瘍
  • 副腎疾患
  • McCune-Albright症候群
  • 家族性testotoxicosis
  • hCG産生腫瘍
  • 部分的性早熟症


  • ref20
  • 050812
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    • Contents
  • 内分泌
  • 視床下部・下垂体前葉
  • 末端肥大症
  • 下垂体前葉機能低下症
  • 成長ホルモン分泌不全性低身長症
  • Cushing病
  • 無月経・乳汁分泌症候群
  • 下垂体後葉
  • 尿崩症
  • SIADH
  • 甲状腺
  • 甲状腺機能亢進症
  • 甲状腺機能低下症
  • 出産後自己免疫性甲状腺症候群
  • 甲状腺炎
  • 甲状腺腫
  • 甲状腺悪性腫瘍
  • 副甲状腺
  • 副甲状腺機能亢進症
  • 副甲状腺機能低下症
  • 悪性腫瘍に伴う高Ca血症
  • 副腎皮質
  • Cushing症候群
  • アルドステロン症
  • 副腎皮質機能低下症
  • 先天性副腎皮質過形成
  • 副腎髄質
  • 褐色細胞腫
  • 性の異常
  • 多発性内分泌腫瘍症
  • MEN1型
  • MEN2型
  • カルチノイド

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