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概念

呼吸不全が1か月以上続く状態

病態

肺血管床の器質的減少による肺血管抵抗増加

低酸素性肺血管収縮の長期間の持続による肺循環系の負荷

アシドーシスが増悪因子となる

呼吸筋疲労

呼吸筋仕事量の増大

呼吸筋へのエネルギー供給低下：　低酸素血症、心不全、低栄養

中枢神経障害

CO2ナルコーシスは慢性の高炭酸ガス血症では腎性代償によりpHが保たれるため起こらない

消化管障害

胃潰瘍：　胃粘膜血流の低下、胃酸分泌の亢進

肝障害

肺性心→中心静脈圧上昇→門脈の還流圧低下→肝臓への酸素供給低下→肝細胞障害

腎障害

腎性代償でHCO3-増加、レニン・アルドステロン上昇、ADH上昇

水とNaの排泄障害

Kの潜在的欠乏

Cl低下

治療

治療の目的は自覚症状を改善しQOLを向上させること

薬物療法

ループ利尿薬：　右心容量負荷軽減、酸素投与で低酸素状態を改善しなければ効果は不十分

インフルエンザワクチン、肺炎球菌ワクチン：　急性増悪の予防

在宅酸素療法 home oxygen therapy

低酸素性肺血管収縮を改善させる

適応基準：　-画像-

在宅人工呼吸療法

適応：

急性増悪を繰り返す

人工呼吸から離脱できない

栄養療法

良質な蛋白質や分岐鎖アミノ酸の含有率が高い食品の積極的な摂取

肺性心あれば塩分制限

呼吸リハビリテーション

呼吸機能や動脈血ガスは改善しない

呼吸困難、運動耐用能、QOLの改善

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