diffuse panbronchiolitis; DPB
概念
副鼻腔気管支症候群
閉塞性換気障害をきたす炎症性疾患
東アジアのみに存在（HLA-B54）
インフルエンザ桿菌、肺炎球菌、緑膿菌が持続感染しやすい
病理
呼吸細気管支領域にリンパ球を中心とした炎症細胞浸潤
内腔の狭窄： 壁の肥厚、肉芽形成
泡沫細胞の集積
症状
慢性副鼻腔炎の症状
膿性痰： 病状の進行とともに増加
進行すると労作時の呼吸困難
さらに進展すると頻回の急性増悪により肺炎症状
検査
血液検査
炎症所見
寒冷凝集素価の持続高値
IgG,IgAの上昇
呼吸機能検査
閉塞性換気障害
進行すると拘束性障害が加わる
胸部X線
中下肺野両側にびまん性の小粒状影
過膨脹所見
気管支拡張像
胸部CT
びまん性の小葉中心性の粒状影
分岐線状陰影： 分泌物充満と壁が肥厚した末梢気道病変を反映
気道壁の肥厚と拡張像
合併
HTLV-1陽性の合併がみられる
関節リウマチ
治療
エリスロマイシン（14員環マクロライド）： 6か月〜数年間投与
気管支拡張薬
去痰薬
感冒などによる急性増悪にはニューキノロン系
予後
エリスロマイシンによる治療を早期に開始すれば予後は良い
ref1,p810
050724
