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特発性間質性肺炎

特発性肺線維症　/　その他の間質性肺炎　/　急性間質性肺炎

idiopathic interstial pneumonias

概念

原因不明の間質性肺炎の総称

肺胞隔壁の肥厚、結合組織の増加とともに蜂巣肺をきたし、肺構築の改変と縮小をきたす

拘束性換気障害、拡散障害を認め、徐々に呼吸不全に至る

急性増悪をきたすことがある

喫煙者に高率にみられるがその関与は不明

男性、高齢者に多い

分類

特発性肺線維症：　病理像はusual interstitial pneumonia

その他の間質性肺炎：　病理像をそのまま疾患名としている

急性間質性肺炎：　病理像はdiffuse alveolar damage

病態

免疫複合体により肺胞マクロファージの活性化→メディエーターを産生し線維芽細胞の動員と増殖をさせる

Th2サイトカインの優位な病態

症状

初発症状

乾性咳

体動時の呼吸困難

発熱を伴うこともある

急性増悪時

上気道症状

発熱

関節痛

筋肉痛

身体所見

捻髪音 fine crackles：　特異的所見、病変の進行とともに上肺野に広がる

ばち指：　20～40％

チアノーゼ：　病変の進行で認める

検査

血液検査

SA-A,SA-D：

肺サーファクタント蛋白質 surfactant protein

70～85％の陽性率

KL6：　約80％の陽性率

LDH、赤沈は感度、特異度は高くない

白血球もしばしば増加

胸部X線

下肺野、外側優位に左右対称性に粒状・網状影がびまん性にみられる

横隔膜挙上

蜂巣肺：　特発性肺線維症に高頻度だが、その他の間質性肺炎では頻度低い

上肺野に気腫性病変を伴う場合があり血流が減少し透過性が亢進

胸部CT

高分解能CT(HRCT)

呼吸機能検査

拘束性換気障害

拡散障害

気管支肺胞洗浄

肺胞マクロファージが多数

リンパ球の著しい増加はその他の間質性肺炎を考える

67Gaシンチグラフィ

活動性の評価に有用

肺生検：　確定診断

胸腔鏡下肺生検が望ましい

合併

肺癌：　20～30％

呼吸器感染症

気胸

治療

ステロイドとシクロホスファミドの併用

特発性肺線維症にはステロイドの有効性はほとんど期待できない

非特異型間質性肺炎、BOOPではステロイドが比較的有効

予後

特発性肺線維症の平均生存率は症状発現から3～5年

非特異型間質性肺炎の予後は比較的良好

ref1,p832

050803;051016

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BOOP

bronchiolitis obliterans organizing pneumonia

概念

以下の病理組織所見を有する臨床病理学的概念

閉塞性細気管支炎・器質化肺炎の所見が斑状に分布する

種々の程度の単核細胞浸潤が間質にみられる

肺胞腔に泡沫細胞がみられる

肺の既存構造は保たれ蜂巣肺形成・広範な間質性線維化は認められない

臨床症状

急性または亜急性に発熱、咳嗽、呼吸困難で発症することが多い

fine cracklesを聴取することが多い

検査

血液検査

白血球増加：　ときに軽度の好酸球増加

赤沈、CRPの軽度から中等度の上昇

SP-A,SP-Dの上昇

画像

air space consolidationを伴う斑状影

粒状、結節状陰影

胸部CT:　胸膜直下や気管支血管影に沿って濃度上昇

気管支肺胞洗浄

リンパ球増加

CD4/CD8比低下

呼吸機能検査

拘束性障害

拡散障害

診断

肺生検

原因となる疾患の除外：　薬物性間質性肺炎、放射線肺臓炎/放射線肺線維症、膠原病性間質性肺炎、慢性好酸球性肺炎、過敏性肺炎など

治療

無症状例や軽症例では経過観察

中等症例ではステロイド療法

重症例ではステロイドパルス療法

予後

一般的に予後良好

ref1,p827

050804

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急性間質性肺炎

acute interstitial pneumonia (AIP), Hamman-Rich Syndrome

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