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PIE症候群

アレルギー性気管支肺アスペルギルス症

好酸球性肺炎 eosinophilic pneumonia

概念

好酸球の間質への浸潤

末梢血の好酸球増多は伴わない場合もある

分類

単純性好酸球増多症（Loffler症候群）

遷延性肺好酸球増多症

アレルギー性気管支肺アスペルギルス症：　最多

熱帯性好酸球増多症

血管炎症候群：

結節性多発動脈炎に伴う肺好酸球増多症

アレルギー性肉芽腫性血管炎

Wegener肉芽腫症

検査

X線：　浸潤影の移動

気管支肺胞洗浄BAL：　好酸球の増加

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アレルギー性気管支肺アスペルギルス症

allergic broncho-pulmonary aspergillosis; ABPA

概念

肺内に生着したアスペルギルスに対するアレルギー反応により生じるPIE症候群の一型

Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型のアレルギー反応による

通常は気管支喘息を伴う

病態

Ⅰ型アレルギー（即時反応）で気管支喘息→分泌物過剰→アスペルギルス増殖→IgG抗体形成（遅発反応；Arthus反応）→免疫複合体形成→気管支壁に沈着→好酸球（粘液栓子形成→無気肺の所見）が呼び寄せられる→気管支壁破壊→中枢性気管支拡張

症状

喘息発作

発熱

全身倦怠感

茶褐色の粘液栓子の喀出

血痰

検査

画像検査

中枢性気管支拡張

粘液栓子の陰影

粘液栓子による無気肺

肺野浸潤像

血液検査

好酸球増加

総IgE高値

沈降抗体陽性

特異的IgE抗体、IgG抗体

呼吸機能検査

閉塞性換気障害

気管支拡張症や繊維化進展例では混合性換気障害もありえる

治療

急性期：　急性炎症のコントロール、気管支拡張や繊維化の進展を抑制

副腎皮質ステロイド

吸入ステロイド

慢性期：　喘息のコントロール

粘液栓子除去：　去痰薬、気管支鏡によるbronchial toilet

イトラコナゾール

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