sarcoidosis
概念
原因は不明： 何らかの抗原に対して発症しやすい宿主要因が加わっていると考えられている
全身性非乾酪性肉芽腫性疾患
疫学
男： 若年にピーク
女： 中壮年にピーク
地域性が見られる
症状
自覚症状では眼症状（霧視、視力低下）で発見されることが多い： 豚脂様角膜裏面沈着物（プレチピテート）、周辺虹彩前癒着、網膜静脈周囲炎
咳嗽： 10％程度
労作時呼吸困難： 肺の繊維化を来たした場合
皮膚サルコイド： 丘疹、結節性病変
瘢痕浸潤型結節性病変： 瘢痕部に生じる
表在リンパ節： 初診時8％で病変を認める。全身性リンパ節腫脹。
顔面神経麻痺
心サルコイドーシス： 刺激伝導障害、不整脈、心筋障害
腎結石： 高Ca尿症による
Heerford症候群： 発熱、ぶどう膜炎、耳下腺腫脹、顔面神経麻痺で発症することもまれにある
検査
胸部X線
Ⅰ期： 両側肺門リンパ節腫脹
Ⅱ期： 両側肺門リンパ節腫脹と肺野病変
Ⅲ期： 肺野病変
ツベルクリン反応陰転化： 細胞性免疫低下
ACE↑、高Ca血症←マクロファージが活性型ビタミンD様物質を分泌？
高γ-グロブリン血症←慢性炎症
リゾチーム上昇
67Gaシンチグラム： 病変部位に集積。活動性と相関。
気管支肺胞洗浄BAL： リンパ球増加。CD4/CD8上昇。
経気管支的肺生検TBLB： 肺内肉芽腫
サルコイドーシスの診断基準
治療
ステロイド→肉芽腫形成を抑制しACE値とGaの取り込みを正常化
神経病変または心病変がある場合
眼病変による視力障害
肺病変に伴う息切れ
持続性咳がある場合
予後
80～90％は発症後2年以内に自然治癒
多臓器に肺外病変にある例は慢性に進行することが多い
約5％が進行性
ref1,p830;ref23
050605
