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気管支拡張症

primary ciliary dyskinesia　/　嚢胞性線維症
  • bronchiectasis

  • 概念
  • 亜区域気管支より末梢の気管支が非可逆的に拡張しているもの
  • さまざまな疾患に付随した病態
  • 副鼻腔気管支症候群

  • 病態
  • 感染に際しさまざまなサイトカインが関与し、気管支壁の筋組織破壊が生じ、脆弱な気道が拡張
  • 慢性化すると気管支周囲の線維化
  • 拡張気管支内で分泌物のクリアランスの低下により細菌の慢性感染
  • 拡張気管支では血流が増加し、炎症性肉芽腫内の新生血管が炎症により障害され血痰・喀血をきたす
  • 粘液腺の過形成、扁平上皮化生、線毛脱落

  • 分類
  • 先天性
  • primary ciliary dyskinesia：　線毛上皮系の欠損
  • Kartagener症候群
  • 無ガンマグロブリン血症
  • 嚢胞性線維症
  • びまん性汎細気管支炎
  • 後天性
  • 乳幼児期の肺炎に続発：　麻疹、百日咳、アデノウイルスなど
  • 結核：　50％に合併
  • 真菌症
  • 肺化膿症
  • じん肺
  • アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
  • AIDS
  • 気管支腫瘤
  • 気管支カルチノイド
  • 異物
  • リンパ節腫脹による気管支圧迫
  • 膠原病性間質性肺炎

  • 症状
  • wet type
  • ほとんどが副鼻腔異常を伴う
  • 起床時に咳嗽、痰が多い：　通常100ml以上
  • 血痰、ときに喀血
  • 肺炎を繰り返すことが多い
  • 進行とともに肺機能障害
  • dry type
  • 検診で発見されることがほとんど
  • 臨床的に問題にならないことが多い

  • 検査
  • 胸部X線
  • 肺紋理の増強や不鮮明
  • tram line
  • mucoid inpaction：　拡張した気管支に分泌物が貯留
  • air-fluid level：　嚢胞内部に分泌物貯留
  • 胸部CT：　最も有用
  • 気管支拡張像
  • 呼吸機能検査
  • 閉塞性換気障害または混合性換気障害
  • 喀痰検査
  • クレブシエラ、インフルエンザ桿菌、緑膿菌など

  • 鑑別
  • 多量の痰を認めるのは、びまん性汎細気管支炎や肺胞上皮癌：　喀痰細胞診が必須

  • 治療
  • 慢性感染に対して
  • 痰の排出促進：　去痰薬、体位ドレナージ、タッピングなど
  • マクロライド系
  • 安定期
  • β刺激薬、抗コリン薬、ステロイド吸入
  • 肺機能低下例
  • 在宅酸素療法
  • 外科的療法
  • 喀血・感染を繰り返し病巣が限局している場合


  • ref1,p856;ref9
  • 050804
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    • primary ciliary dyskinesia

    Kartagener症候群
  • immotile cilia

  • 概念
  • 気道粘膜や精子の線毛の運動に関わるダイニン腕の欠損や異常
  • 常染色体劣性遺伝疾患

  • 症状
  • 慢性上気道感染症：　鼻炎、副鼻腔炎、滲出性中耳炎
  • 慢性下気道感染症：　気管支拡張症、慢性気管支炎、慢性細気管支炎
  • 男性不妊
  • 約半数で内臓逆位を合併（⇒Kartagener症候群）

  • 検査
  • 線毛上皮の擦過採取：　線毛の運動能の観察
  • 精子運動能の検索

  • 治療
  • 対症療法


  • ref1
  • 050804;051203
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    • Kartagener症候群

  • 概念
  • primary ciliary dyskinesiaの一部と考えられており、慢性副鼻腔炎、気管支拡張症、内臓逆位を3徴とする


  • ref1
  • 051203
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    • 嚢胞性線維症

  • cystic fibrosis

  • 概念
  • 全身の粘液腺障害をきたす常染色体劣性遺伝疾患
  • 慢性呼吸器疾患、膵外分泌腺不全、汗の電解質異常を3主徴とする
  • 予後不良で慢性気道感染により20歳代までには死亡する
  • 東洋人にはまれな疾患

  • 臨床症状
  • 約10％は胎便性イレウスで発症する
  • 乳幼児期から慢性気道感染をきたす
  • 慢性副鼻腔炎の罹患も多い
  • 進行すると細気管支炎や気導壁の破壊
  • 末期では呼吸不全、肺性心

  • 合併
  • 自然気胸
  • 消化器症状：　腹部膨満、便秘、嘔吐
  • 泌尿器生殖器症状：　無精子症、不妊

  • 検査
  • 汗テスト：　Cl濃度70mEq/mL以上

  • 治療
  • 去痰薬
  • 抗生物質


  • ref20;ref15;ref1
  • 051106
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    • Contents
  • 呼吸器
  • 呼吸不全
  • 慢性呼吸不全
  • 肺性脳症
  • 呼吸筋麻痺
  • 感染性肺疾患
  • 肺炎
  • 肺結核
  • 肺化膿症
  • 膿胸
  • 気道・肺胞疾患
  • 慢性閉塞性肺疾患
  • 肺気腫
  • 慢性気管支炎
  • びまん性汎細気管支炎
  • 副鼻腔気管支症候群
  • 間質性肺炎
  • 特発性間質性肺炎
  • 放射線肺臓炎/放射線肺線維症
  • 薬物性間質性肺炎
  • 膠原病性間質性肺炎
  • じん肺
  • 免疫関連の肺疾患
  • 気管支喘息
  • PIE症候群
  • 過敏性肺炎
  • サルコイドーシス
  • Goodpasture症候群
  • 膠原病に伴う肺疾患
  • 変形・形成障害
  • 気管支拡張症
  • 肺嚢胞症
  • 肺分画症
  • 代謝異常
  • 肺胞蛋白症
  • 肺胞微石症
  • 無気肺
  • 過換気症候群
  • 低換気症候群
  • 睡眠時無呼吸症候群
  • 閉塞性睡眠時無呼吸症候群
  • 中枢性睡眠時無呼吸症候群
  • 肺癌
  • 原発性肺癌
  • 転移性肺腫瘍
  • 良性肺腫瘍と腫瘍類似病変
  • 良性肺腫瘍
  • 胸部リンパ系疾患
  • 癌性リンパ管症
  • 乳び胸
  • リンパ脈管筋腫症
  • 肺循環障害
  • 肺塞栓症
  • 肺高血圧
  • 肺性心
  • 肺動静脈瘻
  • 肺水腫
  • ARDS
  • 胸膜疾患
  • 胸膜炎
  • 血胸
  • 気胸
  • 胸膜中皮腫
  • 縦隔疾患
  • 縦隔腫瘍
  • 縦隔気腫
  • 縦隔炎

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