pulmonary alveolar proteinosis （PAP)
概念
GM-CSFに対する自己抗体が産生されることで肺胞マクロファージの機能障害を招き、肺胞内分泌蛋白の処理が低下する
肺胞は顆粒上のPAS陽性物質により充満している
臨床症状
労作児の息切れと乾性咳で発症することが多い
吸気終末のfine crackleを認めることが多い
検査
抗GM-CSF抗体
LDH、KL-6、SP-A、SP-Dなどが上昇
びまん性に広がる肺胞性陰影
進行すると拘束性換気障害、A-aDO2の拡大
経気管支肺生検により確定診断
予後
約25％は自然寛解する
治療
気管支鏡下肺洗浄など
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060104
