pulmonary hypertension;PH
概念
平均肺動脈圧≧20mmHgあるいは収縮期肺動脈圧≧30mmHg（拡張期≧15mmHg）
障害部位による分類
前毛細管性
肺血管病変： 血流量の増加（左右短絡）、血流量の低下（Fallot四徴症）、原発性肺高血圧症、肺塞栓症、膠原病（SLE、全身性強皮症など）
肺、胸膜病変： 慢性閉塞性肺疾患、びまん性の間質性あるいは気道系の疾患（肺線維症、悪性腫瘍、肺切除後など）、胸膜疾患、胸郭の変形
肺胞低換気： 神経筋疾患、Pickwick症候群、小児での慢性上気道閉塞、原発性肺胞低換気症候群
後毛細管性
心臓性： 左室不全、僧帽弁疾患、左房粘液腫など
肺静脈性： 先天性肺静脈閉塞症、慢性硬化性縦隔洞炎、特発性静脈閉塞性疾患、肺静脈静脈異常症、血栓症、縦隔内腫瘍
ref1,p867
050909
primary pulmanary hypertension; PPH
概念
原因不明で肺高血圧症を呈する疾患
散発性と家族性（6％）がある
20〜40代の女性に多い
予後不良
原発性肺高血圧症の診断の手引き
ref1,p868
050909
