moyamoya disease, Willis動脈輪閉塞症
概念
Willis動脈輪閉塞により、脳底部の細い穿通枝が側副血行路として異常発達し、特異な血管網を形成する
日本人に多く、10歳未満と20〜40歳で好発し、女性に多い
病態
脳虚血発作
網状血管の脆弱性のために脳内出血や脳室内出血をきたす
くも膜下出血はまれ
臨床症状
脳虚血発作： 若年者に多く、過呼吸による脳血流の低下で出現しやすい
片麻痺
痙攣発作
失神発作
脳出血・脳室出血： 成人例で多い
検査
CT： 脳梗塞や脳萎縮
MRI: もやもや血管のflow void sign
脳波： 過呼吸により全般性連続性徐波
予後
後遺症として片麻痺、てんかん、知能障害など
出血型では再発しやすい
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