プリオン病


  • 概念
  • 蛋白分解酵素で分解されにくく凝集性が強い異常プリオン蛋白が脳に蓄積することによる
  • 遺伝性、感染性(硬膜移植など)、特発性(Creutzfeldt-Jakob病)に分類され、Creutzfeldt-Jakob病が80%を占める


  • ref1,p2023;ref23
  • 050815
  • Creutzfeldt-Jakob病


  • 概念
  • 特発性のプリオン病
  • プリオン蛋白の生成段階での突然変異により異常プリン蛋白が生成されると考えられている

  • 症状
  • 初老期に精神知能障害記憶障害、抑うつ、無関心など)で発症
  • 四肢麻痺、ミオクローヌスを呈す
  • 発症後半年で無動性無言症に至り、1〜2年後に死亡

  • 検査
  • 脳波: 周期性同期性放電
  • MRI: 脳萎縮、灰白質異常


  • ref1,p2024
  • 050815
  • Contents