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医学ノート
は
http://suuchan.net/pukiwiki/
に移転します。
プリオン病
Creutzfeldt-Jakob病
概念
蛋白
分解
酵素
で分解されにくく凝集性が強い異常プリオン
蛋白
が脳に蓄積することによる
遺伝性、感染性(硬膜移植など)、特発性(
Creutzfeldt-Jakob病
)に分類され、
Creutzfeldt-Jakob病
が80%を占める
ref1
,p2023;
ref23
050815
↑top
Creutzfeldt-Jakob病
概念
特発性の
プリオン病
プリオン
蛋白
の生成段階での突然変異により異常プリン
蛋白
が生成されると考えられている
症状
初老期に精神
知能障害
(
記憶
障害、
抑うつ
、無関心など)で発症
四肢麻痺、
ミオクローヌス
を呈す
発症後半年で
無動性無言
症に至り、1〜2年後に死亡
検査
脳波
: 周期性同期性放電
MRI
: 脳萎縮、灰白質異常
ref1
,p2024
050815
↑top
Contents
神経・運動器
主要な局在症候群
大脳障害
視床障害
脳幹障害
小脳障害
脊髄障害
脳血管障害
一過性脳虚血発作
脳梗塞
脳出血
くも膜下出血
もやもや病
頸動脈-海綿静脈洞瘻
硬膜動静脈奇形
神経系の感染症
髄膜炎
脳膿瘍
ウイルス性脳炎
レトロウイルス感染症
遅発性ウイルス感染症
プリオン病
神経梅毒
非感染性炎症性疾患
小舞踏病
脱髄疾患
多発性硬化症
急性散在性脳脊髄炎
変性疾患
大脳の変性疾患
錐体外路系の変性疾患
脊髄小脳変性症
脊髄の変性疾患
運動ニューロンの変性症
脳腫瘍
神経膠腫
髄膜腫
下垂体腺腫
頭蓋咽頭腫
神経鞘腫
脳の胚細胞腫瘍
髄芽腫
血管芽腫
転移性脳腫瘍
脊髄腫瘍
母斑症
神経線維腫症
結節性硬化症
von Hippel-Lindau病
Sturge-Weber症候群
脊髄疾患
脊髄空洞症
頭蓋頸椎移行部の奇形
腰仙椎部の奇形
末梢神経障害
ギランバレー症候群
慢性炎症性脱髄性多発神経根炎
Charcot-Marie-Tooth病
糖尿病性神経障害
薬物性ニューロパチー
中毒性ニューロパチー
家族性アミロイドポリニューロパチー
傍腫瘍性ニューロパチー
圧迫性ニューロパチー
神経筋接合部疾患
重症筋無力症
Lambert-Eaton筋無力症
筋疾患
筋ジストロフィ
ミオトニア症候群
先天性ミオパチー
ミトコンドリア病
周期性四肢麻痺
神経系の機能性疾患
一次性頭痛
汎自律神経失調症
ナルコレプシー
周期性過眠症
てんかん
局在関連性てんかん
全般てんかん
てんかん重積状態