multiple scletosis; MS
概念
中枢神経組織に脱髄病変を多巣性、多相性に生じる
若年成人、特に女性に多い
日本には比較的少なく、高緯度地域に多い
原因は不明
病理
髄鞘の破壊
軸索は比較的温存
小静脈周囲に単核細胞やマクロファージの浸潤
病巣が古くなると硬化性病巣を呈する
症状
前駆症状： 約10％で頭痛、発熱、悪心・嘔吐など
発症様式： 半分以上は急性または突発性で一週間以内にピークに達する
神経症状：
中枢神経障害に基づくどんな症状でも出現しうる
球後視神経炎： 視神経乳頭の耳側蒼白
MLF症候群： 両側性では可能性が高い
Lhermitte徴候： 頸部を前屈した際の背中を下行する電撃痛
有痛性強直性痙攣： 四肢の一部に異常感覚を伴いテタニー様の強直性痙攣
検査
髄液検査
増悪期に軽度のリンパ球主体の細胞増加
1/2の症例でIgG増加
oligoclonal IgG band： 約60％で陽性
MRI： 最も重要性が高い
T1強調画像： 低信号
T2強調画像： 高信号
ガドリニウム造影： 急性期の活動性病巣で造影効果
大脳誘発電位
病損の存在の確認、障害の程度、浅在病巣の検出などを目的とする
経過
再発寛解型： 30〜45％
二次性進行型： 40〜55％、再発寛解を繰り返した後に進行性に悪化
一次性進行型： 15％、の再発寛解を繰り返さずに悪化していく
治療
再発抑制の治療
インターフェロンβ： 平均年間再発率を約30％減少させる
急性増悪期および再発時の治療
副腎皮質ステロイドパルス療法：
なるべく早期に行う
急性増悪期間を短縮させて後遺症を軽減させる
慢性期の神経後遺症に対する治療
対麻痺に対して： 褥瘡の予防、良性肢位の保持と関節の他動運動、排尿障害対策、尿路感染対策
痙性麻痺に対して： 抗痙縮薬
有痛性強直性痙攣に対して： カルバマゼピンやフェニトイン
ref1,p2048
050717
