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大脳の変性疾患

Alzheimer病　/　びまん性Lewy小体病　/　Pick病
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Alzheimer病


  • 概念
  • 65歳以前発症の初老期痴呆とAlzheimer型老年痴呆を含む

  • 疫学
  • 痴呆の原因として脳血管性痴呆より多いとされる
  • 女性に多い

  • 病態
  • 神経細胞外でのアミロイドβ蛋白の異常な蓄積：　老人斑
  • それから10年以上してから細胞内にリン酸化タウ蛋白の重合：　神経原線維変化
  • リン酸化タウ蛋白の重合がない神経細胞の細胞死もある

  • 症状：　高齢者では進行が緩徐
  • 第1期
  • 記憶障害：　エピソード記憶の障害が多い、病態失認的態度
  • 見当識障害
  • 不如意の感覚：　うまくいかないことに対して漠然とした不安感
  • 精神症状：　抑うつ、無頓着、無欲的
  • 人柄の変化
  • 第2期
  • 記憶障害：　長期記憶まで及ぶ
  • 発語異常：　反響言語、語間代
  • 大脳巣症状：　失行、失認、計算力低下
  • 陰性症状の頻度が高まる
  • 人格形骸化
  • 第3期
  • 発語量の著しい減少
  • 大脳皮質機能の高度な障害：　失外套症候群
  • 摂食障害、感染症などで致死的経過

  • 検査
  • 大脳の全般的萎縮：　特に側頭葉内側→側脳室下角の開大
  • 側頭葉、頭頂葉皮質の血流・糖代謝の低下
    （早期発見のためのMRIによるアミロイドの検出が研究段階）

  • 治療
  • 塩酸ドネペジル：　症状改善効果があるが根本療法ではない
  • アミロイドβに対するワクチン療法（グリア細胞が貪食）、スタチン系、NSAIDsなどによる治療が研究段階


  • ref1,p1993;ref4;ref63
  • 050721
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    • びまん性Lewy小体病


  • 概念
  • Alzheimer病に似た進行性痴呆とパーキンソニズムを示す
  • Lewy小体が大脳皮質に出現し、老人斑などのAlzheimer病変も示す

  • 症状
  • Alzheimer病に類した痴呆症状
  • 具体性を帯びた幻視が特徴的
  • パーキンソニズム


  • ref1,p1994
  • 050808
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    • Pick病


  • 概念
  • 人格障害、言語障害、知能障害を3徴とする
  • 初期には知能障害は目立たない
  • 前頭葉、側頭葉に限局した高度の萎縮

  • 症状
  • 第1期
  • 欲動的脱制止：　慣習や規則を無視した脱抑制的な欲動行動
  • 痴呆症状は目立たない
  • 第2期
  • 滞続言語：　いつも同じ応答を繰り返す
  • 失語
  • 自発性消失
  • 痴呆症状が現れる
  • 第3期
  • 精神的荒廃
  • 発症後5〜10年で寝たきり、失外套症候群、全身的合併症

  • 検査
  • MRI：　前頭葉が葉状に萎縮


  • ref1,p1994;ref26
  • 050808;051109
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    • Contents
  • 神経・運動器
  • 主要な局在症候群
  • 大脳障害
  • 視床障害
  • 脳幹障害
  • 小脳障害
  • 脊髄障害
  • 脳血管障害
  • 一過性脳虚血発作
  • 脳梗塞
  • 脳出血
  • くも膜下出血
  • もやもや病
  • 頸動脈-海綿静脈洞瘻
  • 硬膜動静脈奇形
  • 神経系の感染症
  • 髄膜炎
  • 脳膿瘍
  • ウイルス性脳炎
  • レトロウイルス感染症
  • 遅発性ウイルス感染症
  • プリオン病
  • 神経梅毒
  • 非感染性炎症性疾患
  • 小舞踏病
  • 脱髄疾患
  • 多発性硬化症
  • 急性散在性脳脊髄炎
  • 変性疾患
  • 大脳の変性疾患
  • 錐体外路系の変性疾患
  • 脊髄小脳変性症
  • 脊髄の変性疾患
  • 運動ニューロンの変性症
  • 脳腫瘍
  • 神経膠腫
  • 髄膜腫
  • 下垂体腺腫
  • 頭蓋咽頭腫
  • 神経鞘腫
  • 脳の胚細胞腫瘍
  • 髄芽腫
  • 血管芽腫
  • 転移性脳腫瘍
  • 脊髄腫瘍
  • 母斑症
  • 神経線維腫症
  • 結節性硬化症
  • von Hippel-Lindau病
  • Sturge-Weber症候群
  • 脊髄疾患
  • 脊髄空洞症
  • 頭蓋頸椎移行部の奇形
  • 腰仙椎部の奇形
  • 末梢神経障害
  • ギランバレー症候群
  • 慢性炎症性脱髄性多発神経根炎
  • Charcot-Marie-Tooth病
  • 糖尿病性神経障害
  • 薬物性ニューロパチー
  • 中毒性ニューロパチー
  • 家族性アミロイドポリニューロパチー
  • 傍腫瘍性ニューロパチー
  • 圧迫性ニューロパチー
  • 神経筋接合部疾患
  • 重症筋無力症
  • Lambert-Eaton筋無力症
  • 筋疾患
  • 筋ジストロフィ
  • ミオトニア症候群
  • 先天性ミオパチー
  • ミトコンドリア病
  • 周期性四肢麻痺
  • 神経系の機能性疾患
  • 一次性頭痛
  • 汎自律神経失調症
  • ナルコレプシー
  • 周期性過眠症
  • てんかん
  • 局在関連性てんかん
  • 全般てんかん
  • てんかん重積状態

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