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錐体外路系の変性疾患

Parkinson病　/　パーキンソニズム　/　進行性核上性麻痺　/　皮質基底核変性症　/　多系統萎縮症　/　Huntington病
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Parkinson病


  • 概念
  • 黒質緻密層ドパミン性神経細胞の変性を主病変とする緩徐進行性の変性疾患
  • 他のパーキンソニズムの除外
  • レボドパまたはドパミンアゴニストで症状の改善

  • 病理
  • 黒質の退色が著明：　メラニン色素減少
  • Lewy小体：　好酸性の封入体

  • 病態生理
  • ドパミンニューロン
  • 黒質緻密層の神経細胞はドパミンを伝達物質とし神経終末は線条体で終わる
  • 結果的にドパミンニューロンの活動は前頭葉運動ニューロンの興奮性を高め随意運動を円滑にする
  • 発症機序
  • 何らかの遺伝的素因と環境因子の相互作用で黒質にミトコンドリア呼吸障害と酸化的障害が生じる
  • ATPの合成障害や高分子物質の障害、アポトーシスを惹起して徐々に神経細胞が死滅
  • 遺伝的素因
  • 1遺伝子異常による家族性Parkinson病が約5％に存在

  • 症状
  • 初発症状
  • 振戦：　一側に発症し次第に反対側にも出現する
  • 安静時振戦：　随意運動で軽減ないし消失する
  • 歩行障害：　片足の足が出にくくなる
  • 巧緻運動障害
  • 4大症候
  • 振戦
  • 固縮：　歯車様
  • 動作緩慢または無動：　随意運動開始の遅れ、仮面様顔貌、小声、小書症、巧緻運動障害など
  • 姿勢反射障害：　前屈姿勢、突進現象、小刻み歩行
  • 自動運動障害に関連した症候
  • 瞬きの減少
  • 眼球運動の減少
  • 唾液嚥下の障害：　流涎
  • 自律神経系障害
  • 便秘
  • 脂漏性顔貌
  • 発汗

  • 検査
  • 特異的な異常はない（頭部MRIも正常）

  • 鑑別
  • 他の変性疾患
  • 症候性パーキンソニズム
  • 脳血管障害性パーキンソニズム
  • 薬物性パーキンソニズム
  • 中毒性パーキンソニズム
  • 感染性パーキンソニズム
  • 代謝異常

  • 治療
  • 薬物療法：　原則的にドパミンアゴニストから開始
  • ドパミンアゴニスト
  • ドパミン前駆物質（レボドパ）：　ドパミンアゴニストで改善が不十分なとき上乗せ
  • モノアミン酸化酵素阻害薬（MAO-B阻害薬）：　ドパミンの代謝を抑制
  • 塩酸アマンタジン：　ドパミンの放出を促進
  • 抗コリン薬：　相対的に優位なコリン作動性ニューロンを抑制
  • ノルアドレナリン前駆物質：　ドロキシドパ、ノルアドレナリン作動性ニューロンも障害されるため


  • ref1,p1995ref23
  • 050808
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    • パーキンソニズム

  • Parkinson症候群

  • 概念
  • Parkinson病類似の症状を呈する疾患群の総称

  • 原因疾患
  • 変性疾患
  • びまん性Lewy小体病
  • 進行性核上性麻痺
  • 大脳皮質基底核変性症
  • 固縮型Huntington病
  • 多系統萎縮症：　線条体黒質変性症、Shy-Drager症候群、オリーブ橋小脳萎縮症
  • 脊髄小脳変性症のSCA2、SCA3
  • 症候性
  • 脳血管障害性パーキンソニズム：　Binswanger型白質脳症、ラクナ梗塞
  • 薬物性パーキンソニズム：　ドパミン受容体遮断薬(ハロペリドール、スルピリド、メトクロプラミド）、レセルピン
  • 中毒性パーキンソニズム：　マンガン中毒、一酸化炭素中毒、二酸化炭素中毒、MPTP
  • 感染性パーキンソニズム：　脳炎後パーキンソニズム、Creutzfeldt-Jakob病、神経梅毒
  • 代謝異常
  • Wilson病
  • その他
  • 正常圧水頭症の一部
  • 大きな前頭葉腫瘍

  • 鑑別
  • 薬物性パーキンソニズム
  • 姿勢時や動作時に振戦が目立つ
  • 進行が早い
  • Parkinson病治療薬の効果が悪い


  • ref1,p1997;ref62,p1576;ref23
  • 050808;050810
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    • 進行性核上性麻痺

  • progressive supranuclear palsy, Steel-Richardson-Olszewski syndrome

  • 概念
  • パーキンソニズム、核上性眼球運動障害をきたす変性疾患
  • 進行性で平均生存期間は約6年
  • 異常リン酸化タウ蛋白の蓄積による神経原線維変化

  • 症候
  • 発症
  • 歩行障害、姿勢保持の不安定性、動作緩慢で発症することが多い
  • パーキンソニズム
  • 筋強剛：　頸部で高度、頸部は後屈位を示すことがある（項部ジストニー）
  • 動作緩慢
  • 姿勢反射障害
  • 振戦はまれ
  • 眼球運動障害
  • 垂直性眼球運動障害
  • 下方視の障害が診断上重要
  • 眼球頭位反射は保たれる：　核上性眼球運動障害のため
  • 痴呆をきたすこともある

  • ref1,p1998;ref23
  • 050808;050811
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    • 皮質基底核変性症

  • corticobasal degeneration

  • 概念
  • 大脳皮質症状と錐体外路症状がみられる変性疾患
  • 異常リン酸化タウ蛋白の蓄積
  • 進行性で5〜10年で死亡する場合が多い

  • 症候
  • 一側の上肢の運動拙劣での発症が多い：　筋強剛、無動、失行
  • ミオクローヌス
  • 他人の手徴候 aliien hand
  • 歩行障害
  • 進行しても症候の左右差が著しい

  • 検査
  • 頭部MRI
  • 中心溝付近の前頭-頭頂葉が症状の強い側に対応して萎縮


  • ref1,p1999
  • 050808
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    • 多系統萎縮症

    線条体黒質変性症　/　Shy-Drager症候群
    弧発性オリーブ橋小脳萎縮症

  • multiple system atrophy

  • 概念
  • 線条体黒質変性症、弧発性オリーブ橋小脳萎縮症、Shy-Drager症候群を含む疾患概念であり、これらは同一疾患で表現型が異なったもの（-画像-）
  • oligodendrocyteにglial cytoplasmic inclusionがみられる
  • 脊髄小脳変性症の約50％に及ぶ


  • ref1,p2000
  • 050808
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    • 線条体黒質変性症
  • striatonigral degeneration

  • 概念
  • 被殻と黒質の変性がみられパーキンソニズムを呈する

  • 病理
  • 被殻：　黒みがかった色、神経細胞の脱落とグリア増殖
  • 黒質：　脱色素、神経細胞の脱落とグリア増殖
  • オリーブ橋小脳萎縮症の病変
  • glial cytoplasmic inclusion：　嗜銀性

  • 症状
  • Parkinson病と類似の症状

  • 検査
  • MRI T2強調画像：　被殻の萎縮と低信号、その外側縁に線状の高信号域

  • 鑑別
  • Parkinson病：　MRI所見、レボドパ製剤の反応性


  • ref1,p2000
  • 050808
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    • Shy-Drager症候群

  • 概念
  • 自律神経症状を主徴とする臨床像から規定される症候群
  • 病理所見は多系統萎縮症であることが多い
  • Parkinson病やびまん性Lewy小体病であることもある
  • 中高年の男性に多い
  • 自律神経症状が高度であるために生命予後は比較的悪い

  • 病理
  • 自律神経障害に関与する部位の神経細胞脱落
  • 脊髄中間外側核
  • 仙髄のOnuh核
  • 迷走神経背側核
  • 多系統萎縮症の病変

  • 症状
  • 心血管系
  • 起立性低血圧
  • 食後低血圧
  • 排尿障害
  • 蓄尿障害：　頻尿、尿失禁
  • 排泄障害：　排尿開始遅延、尿閉
  • 発汗障害
  • 広範になると体温調節が困難になりうつ熱
  • 性機能障害
  • インポテンツ
  • その他
  • 睡眠時無呼吸症候群
  • 声帯開大麻痺
  • Horner症候群


  • ref1,p2001
  • 050808;050810
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    • Huntington病


  • 概念
  • 舞踏運動を中心とする不随意運動と痴呆を特徴とする
  • CAGリピートの異常伸長が原因の常染色体優性遺伝疾患
  • 発病は30〜40代が多くCAGリピート数と逆相関

  • 病態
  • 線条体の小型神経細胞の変性・脱落：　不随意運動の責任病変
  • 大脳皮質の萎縮：　知能障害の責任病変

  • 症状
  • 舞踏運動
  • 知能障害
  • 性格変化：　易怒性、易爆発性
  • 精神障害：　被害妄想、嫉妬妄想が出現することがある
  • 検査
  • MRI
  • 線条体（特に尾状核）の萎縮と側脳室の拡大
  • 大脳皮質の萎縮
  • 確定診断
  • CAGリピート数40以上

  • 治療
  • 抗ドパミン薬(ハロペリドール)：　舞踏運動を抑制
  • クロルプロマジン：　易怒性、易興奮性や幻覚・妄想を抑制


  • ref1,p2002;ref24
  • 050808;050810;060203
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    • Contents
  • 神経・運動器
  • 主要な局在症候群
  • 大脳障害
  • 視床障害
  • 脳幹障害
  • 小脳障害
  • 脊髄障害
  • 脳血管障害
  • 一過性脳虚血発作
  • 脳梗塞
  • 脳出血
  • くも膜下出血
  • もやもや病
  • 頸動脈-海綿静脈洞瘻
  • 硬膜動静脈奇形
  • 神経系の感染症
  • 髄膜炎
  • 脳膿瘍
  • ウイルス性脳炎
  • レトロウイルス感染症
  • 遅発性ウイルス感染症
  • プリオン病
  • 神経梅毒
  • 非感染性炎症性疾患
  • 小舞踏病
  • 脱髄疾患
  • 多発性硬化症
  • 急性散在性脳脊髄炎
  • 変性疾患
  • 大脳の変性疾患
  • 錐体外路系の変性疾患
  • 脊髄小脳変性症
  • 脊髄の変性疾患
  • 運動ニューロンの変性症
  • 脳腫瘍
  • 神経膠腫
  • 髄膜腫
  • 下垂体腺腫
  • 頭蓋咽頭腫
  • 神経鞘腫
  • 脳の胚細胞腫瘍
  • 髄芽腫
  • 血管芽腫
  • 転移性脳腫瘍
  • 脊髄腫瘍
  • 母斑症
  • 神経線維腫症
  • 結節性硬化症
  • von Hippel-Lindau病
  • Sturge-Weber症候群
  • 脊髄疾患
  • 脊髄空洞症
  • 頭蓋頸椎移行部の奇形
  • 腰仙椎部の奇形
  • 末梢神経障害
  • ギランバレー症候群
  • 慢性炎症性脱髄性多発神経根炎
  • Charcot-Marie-Tooth病
  • 糖尿病性神経障害
  • 薬物性ニューロパチー
  • 中毒性ニューロパチー
  • 家族性アミロイドポリニューロパチー
  • 傍腫瘍性ニューロパチー
  • 圧迫性ニューロパチー
  • 神経筋接合部疾患
  • 重症筋無力症
  • Lambert-Eaton筋無力症
  • 筋疾患
  • 筋ジストロフィ
  • ミオトニア症候群
  • 先天性ミオパチー
  • ミトコンドリア病
  • 周期性四肢麻痺
  • 神経系の機能性疾患
  • 一次性頭痛
  • 汎自律神経失調症
  • ナルコレプシー
  • 周期性過眠症
  • てんかん
  • 局在関連性てんかん
  • 全般てんかん
  • てんかん重積状態

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