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運動ニューロンの変性症

筋萎縮性側索硬化症　/　脊髄性進行性筋萎縮症　/　脊髄性筋萎縮症
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筋萎縮性側索硬化症

  • amyotrophic lateral sclerosis; ALS

  • 概念
  • 上位および下位運動ニューロンが選択的に障害される神経変性疾患
  • 原因不明
  • 5～10％は遺伝性筋萎縮性側索硬化症（多くは常染色体優性遺伝）

  • 病理
  • 肉眼所見
  • 脊髄前根の萎縮
  • 脊髄前角の萎縮
  • 側索、前索の変性
  • 組織所見
  • 大脳皮質のBetz巨細胞、脳神経運動核、脊髄前角細胞の変性脱落
  • Bunina小体：　残存運動ニューロンの好酸性の細胞質封入体　-画像-

  • 症候
  • 初発症状
  • 一側上肢の筋力低下から始まることが多い
  • 球麻痺
  • 呼吸筋麻痺
  • 下肢遠位部の筋力低下
  • 上位運動ニューロン障害による
  • 四肢の痙縮
  • 深部腱反射亢進
  • 痙性対麻痺
  • 仮性球麻痺
  • Babinski徴候：　半数以下
  • 下位運動ニューロン障害による
  • 筋萎縮
  • 筋力低下
  • 頸部に及ぶと首下がり
  • 舌咽頭部に及ぶと球麻痺
  • 呼吸筋麻痺
  • 線維束性収縮 fasciculation
  • 深部腱反射低下
  • 陰性4徴候
  • 眼球運動障害、膀胱直腸障害、感覚障害、褥瘡は認められない

  • 検査
  • 針筋電図：　神経原性変化、脱神経所見
  • 運動神経伝導検査：　振幅低下
  • 頭部MRI：　内包後脚（錐体路）がT2強調画像で高信号を呈することがある
  • 筋生検：　神経原性変化

  • 治療
  • リトゾール：　グルタミン酸拮抗薬
  • 対症療法


  • ref1,p2014
  • 050810
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    • 脊髄性進行性筋萎縮症

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    脊髄性筋萎縮症

    Werdnig-Hoffmann病　/　Kugelberg-Welander病
  • spinal muscular atrophy; SMC

  • 概念
  • 小児発症の下位運動ニューロン疾患
  • 常染色体劣性遺伝形式
  • 脊髄前角細胞と脳神経核の変性・脱落
  • 四肢近位筋優位の筋萎縮と筋力低下
  • 知能、感覚は保たれる

  • 分類
  • SMAⅠ（重症型、Werdnig-Hoffmann病）
  • SMAⅡ（中間型）
  • SMAⅢ（軽症型、Kugelberg-Welander病）


  • ref1,p2017
  • 050822
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    • Werdnig-Hoffmann病

  • 概念
  • 生後6か月以内に発症
  • floppy infant
  • シーソー様呼吸：　肋間筋の高度の筋力低下
  • 嚥下障害、構音障害、哺乳力低下


  • ref1,p2017
  • 050822
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    • Kugelberg-Welander病

  • 概念
  • 1歳6か月から思春期にかけて発症することが多い脊髄性筋萎縮症の軽症型
  • 腰帯筋や下肢近位の筋力低下にともなう歩行障害などが初発症状となる
  • 血清CKは正常ないし軽度高値を示す
  • 多くは30歳ごろまでに歩行不能になり、呼吸器感染症が死因となることが多い


  • ref1
  • 060113
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    • Contents
  • 神経・運動器
  • 主要な局在症候群
  • 大脳障害
  • 視床障害
  • 脳幹障害
  • 小脳障害
  • 脊髄障害
  • 脳血管障害
  • 一過性脳虚血発作
  • 脳梗塞
  • 脳出血
  • くも膜下出血
  • もやもや病
  • 頸動脈-海綿静脈洞瘻
  • 硬膜動静脈奇形
  • 神経系の感染症
  • 髄膜炎
  • 脳膿瘍
  • ウイルス性脳炎
  • レトロウイルス感染症
  • 遅発性ウイルス感染症
  • プリオン病
  • 神経梅毒
  • 非感染性炎症性疾患
  • 小舞踏病
  • 脱髄疾患
  • 多発性硬化症
  • 急性散在性脳脊髄炎
  • 変性疾患
  • 大脳の変性疾患
  • 錐体外路系の変性疾患
  • 脊髄小脳変性症
  • 脊髄の変性疾患
  • 運動ニューロンの変性症
  • 脳腫瘍
  • 神経膠腫
  • 髄膜腫
  • 下垂体腺腫
  • 頭蓋咽頭腫
  • 神経鞘腫
  • 脳の胚細胞腫瘍
  • 髄芽腫
  • 血管芽腫
  • 転移性脳腫瘍
  • 脊髄腫瘍
  • 母斑症
  • 神経線維腫症
  • 結節性硬化症
  • von Hippel-Lindau病
  • Sturge-Weber症候群
  • 脊髄疾患
  • 脊髄空洞症
  • 頭蓋頸椎移行部の奇形
  • 腰仙椎部の奇形
  • 末梢神経障害
  • ギランバレー症候群
  • 慢性炎症性脱髄性多発神経根炎
  • Charcot-Marie-Tooth病
  • 糖尿病性神経障害
  • 薬物性ニューロパチー
  • 中毒性ニューロパチー
  • 家族性アミロイドポリニューロパチー
  • 傍腫瘍性ニューロパチー
  • 圧迫性ニューロパチー
  • 神経筋接合部疾患
  • 重症筋無力症
  • Lambert-Eaton筋無力症
  • 筋疾患
  • 筋ジストロフィ
  • ミオトニア症候群
  • 先天性ミオパチー
  • ミトコンドリア病
  • 周期性四肢麻痺
  • 神経系の機能性疾患
  • 一次性頭痛
  • 汎自律神経失調症
  • ナルコレプシー
  • 周期性過眠症
  • てんかん
  • 局在関連性てんかん
  • 全般てんかん
  • てんかん重積状態

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