myathenia gravis (MG)
概念
後シナプス膜のニコチン作動性AChRに対する自己抗体により神経筋伝達が阻害され、筋脱力と易疲労性をきたす
60〜70％に胸腺過形成、10〜20％に胸腺腫を認める
女性に多い
症状
症状に日内変動
外眼筋、嚥下筋、頸筋、四肢近位筋が障害されやすい
眼瞼下垂、複視、構音障害、嚥下障害、咀嚼障害、呼吸困難、四肢筋脱力など
会話をしていると次第に声が小さくなる
深部腱反射は低下しない
クリーゼ
筋無力性クリーゼ： 神経筋伝達阻害の増悪
コリン作動性クリーゼ： 抗コリンエステラーゼ阻害薬の過剰投与による
検査
テンシロンテスト
誘発筋電図： 反復刺激でwaning
単一筋線維筋電図： jitter現象（1つの運動単位に属する2つの筋線維の発火する間隔の変動）の著明な延長
自己抗体
合併
胸腺異常
自己免疫性甲状腺疾患
その他の自己免疫性疾患
治療
全身型重症筋無力症
発症早期に胸腺摘出
その後に十分量のステロイド
眼筋型重症筋無力症、小児重症筋無力症
メチルプレドニゾロンパルス療法
クリーゼ
呼吸管理
テンシロンテストで筋無力性クリーゼとコリン作動性クリーゼの鑑別
ref1,p2146
050816
