骨Paget病

  • osteitis deformans

  • 概念
  • 反復する骨吸収とそれに伴う骨修復過程により、組織学的にモザイク構造を示し、骨の肥厚、変形を起こす
  • 常染色体優性遺伝を示すこともある
  • 骨肉腫など悪性化もある
  • 原因不明

  • 疫学
  • 欧米に多く、わが国にはまれ

  • 症状
  • 中年期以降に発症する
  • 疼痛
  • 骨の肥厚、変形による症状: 神経の絞扼症候群、病的骨折、難聴、眼球突出
  • 病巣での動静脈瘻により心不全をきたすことがある

  • 検査
  • ALP著増
  • 血清Ca、血清Pは正常かやや増加
  • X線: 骨吸収のための透明像と反応性の骨形成による骨硬化像が混在 -画像-
  • 生検

  • 治療
  • カルシトニン
  • ビスホスフォネート


  • ref77;ref24
  • 050926
  • Contents