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軟部腫瘍

横紋筋肉腫

軟部悪性腫瘍の頻度、好発年齢、好発部位

	頻度	好発年齢	好発部位
悪性線維性組織球腫	約26％	50～70歳	下肢、上肢、体幹
脂肪肉腫	約23％	40～60歳	大腿部、後腹膜
滑膜肉腫	約10％	30～50歳	膝関節周囲、手足
横紋筋肉腫	約7％	20歳以下	頭頸部、泌尿生殖器、四肢

検査

単純X線

腫瘍内石灰化：　血管腫、脂肪腫、脂肪肉腫、滑膜肉腫、間葉性軟骨肉腫など

近傍の骨の変化：　骨皮質が破壊されていたり骨髄まで変化がみられれば悪性を疑う

嚢胞性腫瘍と固形腫瘍の鑑別

CT

腫瘍の大きさや局在、骨との位置関係

腫瘍内石灰化や脂肪性の腫瘍の診断

造影CTによる血流の想定

CTよりも得られる情報が多い

Gaシンチ

悪性腫瘍で集積像を示すことが多いが特異性は高くない

病理組織

針生検

切開生検：　四肢では長軸に沿って切開

分子生物学的診断

滑膜肉腫：　t(X:18)、SYT-SSX遺伝子

Ewing肉腫：　t(11;21)(q24;q21)、EWS染色体

治療

良性腫瘍：　単純摘出術

悪性腫瘍

広範切除術が第一選択

化学療法：　横紋筋肉腫、悪性リンパ腫、骨外性Ewing肉腫に対してのみ予後を改善する

予後

悪性軟部腫瘍全体では5年生存率は約50％

広範切除術を行えば局所再発率は10％前後

遠隔転移のほとんどは肺：　単発巣や少数の肺転移は積極的に切除

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