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Sweet病

Sweet's disease, Sweet症候群 Sweet's syndrome, 急性好中球性皮膚症 acute febrile neutrophilic dermatosis

概念

発熱、末梢血好中球増加、好中球浸潤性紅斑を三徴とする

サイトカインを介した好中球異常活性化が病因として考えられている

ベーチェット病と類似した症状を呈するが、HLA-B54と相関する

症状

前駆症状として発熱や上気道感染症状がある

圧痛を伴う辺縁隆起性浮腫性紅斑　-画像-

皮疹は漸次拡大、融合傾向を示す

顔面、頸部、四肢に多発する

口内炎、虹彩毛様体炎を伴うことがある

検査

好中球増多

赤沈亢進

CRP高値

合併

約10％に悪性腫瘍の合併：　悪性リンパ腫、急性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、尿生殖器系の腫瘍など

治療

副腎皮質ステロイド薬内服が主体

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