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自己免疫性水疱症

抗表皮細胞間抗体を示す天疱瘡　/　抗表皮基底膜部抗体を示す天疱瘡　/　疱疹状皮膚炎

抗表皮細胞間抗体を示す天疱瘡

尋常性天疱瘡　/　増殖性天疱瘡　/　落葉状天疱瘡　/　紅斑性天疱瘡

古典的天疱瘡classic pemphigus

概念

尋常性天疱瘡と増殖性天疱瘡、落葉状天疱瘡と紅斑性天疱瘡は、臨床所見、自己抗原などから互いに類似の疾患と考えられている

尋常性天疱瘡が65％

40～70歳に多い

病理

棘融解性水疱

尋常性天疱瘡：　表皮基底層直上　-画像-

落葉状天疱瘡と紅斑性天疱瘡：角層下　-画像-

症状

水疱・びらん

口腔内粘膜病変：　尋常性天疱瘡と増殖性天疱瘡はほぼ必発だが、落葉状天疱瘡と紅斑性天疱瘡ではみられない

検査所見

蛍光抗体直接法：　表皮細胞間にIgGの沈着　-画像-

蛍光抗体間接法：　IgG血中抗表皮細胞間抗体を検出

免疫ブロット法、免疫沈降法、ELISA法：

尋常性天疱瘡と増殖性天疱瘡：　Dsg3に反応

落葉状天疱瘡と紅斑性天疱瘡：　Dsg1に反応

治療

副腎皮質ステロイド内服が主体

尋常性天疱瘡

pemphigus vulgaris

分類

粘膜型：　Dsg3のみの反応、口腔内病変のみ

皮膚粘膜型：　Dsg3とDsg1と反応

症状

口腔粘膜の難治性のびらん性病変として発症する　-画像-

皮膚粘膜型は数か月後に皮膚病変を生じる　-画像-

増殖性天疱瘡

概念

尋常性天疱瘡の亜型と考えられる

抗表皮細胞間抗体を示す天疱瘡のなかで最もまれ

落葉状天疱瘡

pemphigus foliaceus

症状

脂漏部を中心に浅在性の水疱が多発し、すぐに破れて鱗屑・痂皮を被る浅いびらんとなり色素沈着となる

口腔内粘膜病変は認めない

紅斑性天疱瘡

pemphigus erythematosus

概念

落葉状天疱瘡の亜型と考えられる

抗表皮基底膜部抗体を示す天疱瘡

水疱性類天疱瘡　/　妊娠性疱疹　/　後天性表皮水疱症

水疱性類天疱瘡

bullous pemphigoid

概念

IgG抗表皮基底膜部抗体による自己免疫性疾患　-画像-

自己免疫性水疱症で最も多い

高齢者に多く、しばしば内臓悪性腫瘍を合併する

病理

表皮下水疱と水疱内および真皮の好酸球浸潤　-画像-

症状

掻痒を伴う浮腫性紅斑・大型緊満性水疱　-画像-

Nikolsky現象は陰性

検査

蛍光抗体直接法：　皮膚基底膜部へIgGおよびC3の沈着

蛍光抗体間接法：　血中IgG抗表皮基底膜部自己抗体を検出

治療

副腎皮質ステロイド内服

軽症、中等症ではテトラサイクリンとニコチン酸アミド併用内服が奏効する

妊娠性疱疹

herpes gestationis

概念

妊娠ないし産褥期に出現する水疱性類天疱瘡類似疾患と考えられている

出産後軽快する

後天性表皮水疱症

epidermolysis bullosa acquisita

概念

Ⅶ型コラーゲンと反応するIgG抗表皮基底膜部抗体による自己免疫水疱症　 -画像-

表皮下水疱を示す

アミロイドーシス、多発性骨髄腫、悪性腫瘍、糖尿病、結核の合併がある

疱疹状皮膚炎

dermatitis herpetiformis (Duhring)

概念

真皮乳頭部の好中球性微小膿瘍を示し、蛍光抗体直接法で同部へのIgA沈着を認める

表皮下水疱を形成する

DDS (diamino diphenyl sulfone) 内服が著効する

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