先天性水疱症
Hailey-Hailey病
家族性慢性良性天疱瘡,familial benign chronic pemphigus
概念
Golgi装置カルシウムポンプ遺伝子異常による表皮細胞間接着の低下により、表皮細胞間に裂隙が生じる常染色体優性遺伝疾患
症状
思春期から壮年期に発症
外的刺激を受ける部位に小水疱が発生し、すぐにびらん局面となり血痂を付着する -画像-
夏に増悪する
病理
表皮基底層直上に棘融解性の裂隙形成 -画像-
Darier病様の異常角化細胞
治療
副腎皮質ステロイド外用
エトレチナート（レチノイド）内服
ref64
050920
先天性表皮水疱症
-画像-
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