ichthyosis vulgaris
概念
皮膚の乾燥と鱗屑を特徴とする
常染色体優性遺伝形式
魚鱗癬のなかで最も多い（約300人に1人）
病因
プロフィラグリンの合成が低下しているためケラトヒアリン顆粒の発達が悪く、保湿因子が減少するため皮膚は乾燥する
角層の粘着性亢進のため角質肥厚
症状
多くは乳幼児期に発症する
粃糠様の鱗屑 -画像-
しばしば毛孔性角化を伴う
四肢伸側、体幹背部に強い
冬季に悪化
アトピー性皮膚炎を合併することがある
治療
角質溶解剤
尿素軟膏
ref64
050904;050919
X-linked ichthyosis
概念
ステロイドスルファターゼの欠損による角質剥離遅延のため角層が厚くなる
尋常性魚鱗癬より重症
男児6,000人に1人の頻度
症状
胎生期の胎盤機能不全←ステロイドスルファターゼ欠損
生後まもなく発症
関節屈側や腹部も侵す
季節による症状の変動はない
大型で褐色調の魚鱗癬 -画像-
角膜混濁を呈することもある
治療
角質溶解剤
尿素軟膏
ref64;ref7;ref4
050919
keratosis follicularis
概念
常染色体優性遺伝形式によるカルシウムポンプの異常を病因とする角化症
10万人に1人程度の頻度
病理
角質肥厚
表皮肥厚
異常角化： 円形体、顆粒
基底細胞層上部の裂隙、延長した真皮乳頭の裂隙内への突出
-画像-
症状
思春期前後に発症
褐色調の疣状痂皮性小結節が散在性に生じ、やがて融合して局面となる -画像-
顔、頸部、腋窩、乳房下部、腹部、鼠径部などに対称性に好発
爪の脆弱化、爪甲下角質増殖などが高率に見られる
Kaposi水痘様発疹を生じやすい
夏に増悪する
治療
レチノイド内服
角質溶解剤外用
皮膚剥離術
ref64;ref7
050904;050919
lichen pilaris
概念
病因は不明だが常染色体優性遺伝が推定されている
上腕、大腿伸側、殿部に好発する毛孔一致性丘疹
毛孔の開大とそのなかの角質充満の病理像を呈する
思春期ごろに目立ち、多くは加齢とともに軽快する
ref64
060118
porokeratosis
概念
常染色体優性遺伝
褐色の小丘疹に始まり、楕円形・不規則環状の角化性局面が形成される
辺縁部に一致して錯角化を伴う角栓がみられる
皮疹上に有棘細胞癌が発生することがある
ref64
060118
