photosensitive dermatoses, photosensitivity disease
概念
照射光エネルギー量に相当した反応以上の異常かつ過剰な反応を生じる
ref64
060119
概念
光エネルギーにより活性化される物質（光感作物質）が、なんらかの経路で皮膚に達し、光エネルギーを吸収して組織損傷をきたす。
作用機序として光毒性反応と光アレルギー反応がある
ref64
060119
photocontact dermatitis
概念
接触源が付着し、これに光線照射が加わった部位に起こる
接触源が光エネルギーにより毒性を発揮する光毒性皮膚炎と、ハプテン・担体結合物が光エネルギーにより形成され発症する光アレルギー性接触皮膚炎に分類される
症状
裸露部に限局する日焼け様症状
被覆部は光線照射試験で湿疹反応を示す
検査
光線照射試験
光貼付試験
治療
接触源の除去
光線曝露を避ける
その他、接触皮膚炎に準ずる
ref64
060119
概念
生体内の異常が病因となり発生する光線過敏症
ref64
060119
polymorphous light eruption
概念
原因不明の光線過敏症として診断される
若年者の発症が比較的多い
ref64
060119
hydroa vacciniforme
概念
原因不明の先天性光線過敏症
日光照射により水疱を形成し、痂皮を付して軽快する
後に種痘に似た症瘢痕を残す
2歳ごろ発病し思春期に軽快する
ref64;ref24
060119
xeroderma pigmentosum (XP)
概念
常染色体劣性遺伝の光線過敏性皮膚疾患
皮膚培養細胞は紫外線に対し高感受性を示し容易に死ぬ
DNAの除去修復機構が欠損している7つの群（A〜G）と複製乗り越え機構に異常があるvariantがある
症状
皮膚症状
容易に日焼け
紅斑、色素沈着
乾燥、萎縮
毛細血管拡張
基底細胞癌、有棘細胞癌などの合併
眼症状
羞明が初期症状となる
涙の分泌低下、眼瞼の外反などにより眼球結膜炎や角膜潰瘍
神経症状
de Sanctis-Cacchione症候群： 小頭症、低身長症、性機能の発育停止、知能低下、無反射症、舞踏病など
治療
日光を避ける： サンスクリーンの外用、長波長紫外線までカットする眼鏡
腫瘍が生じたら早期に切除
予後
A群では約2/3が20歳までに死亡
ref64
060119
