mastocytosis, 肥満細胞種 mastocytoma, 色素性蕁麻疹 urticaria pigmentosa
概念
主として体幹に爪甲大までの褐色斑あるいは結節の多発
発作時に色素斑、結節部に掻痒の著明な膨疹
幼児型と成人型がある
病理
幼児型
真皮上ないし中層に肥満細胞の集塊
成人型
血管周囲への少量の肥満細胞の浸潤
症状
爪甲大の褐色調の色素斑あるいは小結節
体幹、頸部に好発
Darier徴候： 機械的刺激により掻痒性膨疹を生じる
全身の皮膚摩擦、入浴などにより、肥満細胞から急激にヒスタミンが放出され全身症状をきたす
予後
幼児型は数年から数十年後に自然治癒
慢性に経過し、難治
ref64
050903
