extramammary Paget's disease
概念
表皮内に発生してくるアポクリン汗腺癌である可能性が推測されている
病理
Paget細胞
異型な核と淡染する胞体を有する -画像-
肥厚した表皮内に増殖 -画像-
PAS染色陽性 -画像-
アルシャンブルー染色陽性
免疫組織学的にCEAや単相上皮型ケラチンなどが陽性
臨床症状
高齢者の外陰部に好発する
比較的境界明瞭な淡紅色から褐色調の斑状病変として始まる -画像-
進行するとびらん・痂皮
さらに進行すると浸潤、硬結、結節を生じる
リンパ節転移や癌性リンパ管炎、肺転移なども生じる
鑑別
股部白癬
外陰部カンジダ症
陰部湿疹
悪性黒色腫
合併
約10％で他臓器癌を合併しているので検索が必要
治療
摘出術： 斑状病変の段階であれば完治
リンパ節転移には郭清術
癌性リンパ管炎や肺転移例では化学療法： 奏功率は低い
ref64;ref24
050918;060119
