mycosis fungoides;MF
概念
皮膚に原発する非ホジキンリンパ腫（成熟T/NK細胞性腫瘍）
長い経過をたどって紅斑期、局面期（扁平浸潤期）、腫瘤期、内臓浸潤期と進展する
腫瘍細胞はほとんどの場合でCD4陽性
臨床症状
紅斑期
淡紅色から紅褐色調の紅斑が多発し、軽度の落屑を伴う
湿疹・皮膚炎に類似する皮疹だが副腎皮質ステロイドに対する反応は不良
数年から十数年以上の年月を経て局面期に進展する
局面期（扁平浸潤期）
紅色から紅褐色調で扁平に隆起し浸潤を触知する -画像-
不整多環状あるいは馬蹄形状などを呈し多少の落屑を伴う
数年の経過で腫瘤期に進展する
腫瘤期
紅色から暗紅褐色でドーム状、茸状に隆起する弾性硬の結節 -画像-
進行するとびらん、潰瘍化する
早晩に内臓浸潤期に以降
内臓浸潤期
リンパ節や肝臓、脾臓などへの浸潤を起こす
病理
紅斑期
表皮内へのリンパ球進入（一部に異型性） -画像-
表皮細胞間浮腫は目立たない -画像-
乳頭真皮に繊維化を伴う -画像-
局面期
異型T細胞（Lutzner cell：核の切れ込み、息肉症細胞：大型で濃染する）が表皮真下の真皮に帯状に分布
Pautrier微小膿瘍： リンパ球が胞巣状に表皮内に進入、周囲に境界明瞭な空隙 -画像-
腫瘤期
真皮内から皮下にかけて大型の異型リンパ球がびまん性あるいは結節状に浸潤、増殖 -画像-
治療
紅斑期、局面期
副腎皮質ステロイド外用
PUVA療法
インターフェロンの全身投与または局所投与
腫瘤期以降
放射線療法
多剤併用化学療法： CHOP療法など
ref45;ref64
050621;050919
