内耳

メニエル病

  • Meniere disease

  • 概念
  • 内リンパ水腫によりCorti器の有毛細胞が圧迫され蝸牛症状をきたす
  • Reissner膜が破綻することで突然の回転性めまいをきたすと考えられている
  • 蝸牛症状や回転性めまいは反復する
  • 几帳面で神経質な人に起こりやすく、ストレスとの関連が考えられている

  • 症状
  • 初回発作
  • 突然の回転性めまい: 30分〜6時間くらい持続し悪心嘔吐を伴う
  • 蝸牛症状: 特に低音域
  • 反復
  • 発作を反復しているうちに高音域の難聴が残り、さらに反復すると全音域に広がる
  • 一部では反対側も侵されてくる

  • 検査
  • 聴力検査: 初期は低音障害型 -画像-
  • SISIテスト: 聴覚補充現象陽性
  • 温度性眼振検査: 進行すると患側管麻痺
  • 蝸電図: -画像-、-SP/AP比上昇
  • 前庭眼反射の検査:方向固定性水平回旋性眼振
  • 前庭脊髄反射の検査: Romberg陽性、Mann陽性、片足立ち検査陽性
  • 内リンパ水腫の検査: グリセロール試験、フロセミド試験

  • 治療
  • 発作時
  • 7%HCO3-: CO2産生による血管拡張や、内耳の局所性アシドーシスの改善による機序が推測されている
  • 手術療法: めまい発作を頻繁に反復する難治例
  • 内リンパ嚢手術
  • 前庭神経切除術
  • 薬物による内耳破壊: 聴力が高度に低下している例
  • アミノグリコシド系抗生物質中耳腔内注入


  • ref19;ref24
  • 050730;051114
  • 突発性難聴

  • suddend deafness

  • 概念
  • 原因不明の内耳障害によって突発性に生じた片側性感音難聴
  • 内耳の循環障害やウイルス感染との関連が考えられている

  • 症状
  • 難聴
  • 耳鳴
  • 耳閉側感
  • めまい: 蝸牛の障害が強く前庭・半規管にも障害が及んだとき

  • 鑑別
  • メニエル病: 2回以上の発作
  • 聴神経腫瘍: 画像検査で除外

  • 検査
  • 片側性感音難聴
  • 聴覚補充現象陽性

  • 治療: 早めの治療開始で治癒する
  • 副腎皮質ステロイドの全身投与
  • ATP製剤やビタミンB12: 内耳機能改善目的
  • プロスタグランジン製剤: 内耳の血行改善
  • 高圧酸素療法: 内耳に多くの酸素供給
  • 星状神経節ブロック: 血管拡張


  • ref19
  • 050730

  • 外リンパ瘻

  • perilymph fistula

  • 概念
  • 外リンパ腔と中耳腔の異常な交通

  • 原因
  • 先天性奇形
  • 外傷性: 医原性、頭部外傷、強大音響、気圧変動
  • 骨破壊性病変
  • 髄液圧急上昇←外リンパ液は蝸牛小管、内耳道で髄液と連絡している。
  • 特発性

  • 発生機序
  • explosive route: 髄液圧の上昇
  • implosive route: 鼓室圧の上昇
  • double membrane break theory: 内耳窓の破綻+膜迷路の破綻により内外リンパ液の混合

  • 症状・検査
  • 水の流れるような耳鳴
  • 感音難聴
  • 患側を下にして起こる頭位眼振
  • 回転性めまい
  • Tulio現象: 巨大音を聞かせるとめまい
  • 瘻孔現象: 外耳道を加圧、または減圧したときにめまい

  • 鑑別
  • メニエル病
  • 突発性難聴: 正確な鑑別には試験的鼓室開放術が必要になる

  • 治療
  • 自然閉鎖(安静、保存的治療)
  • 改善しなければ手術: 内耳窓閉鎖術など


  • ref19;ref4
  • 051113
  • 騒音性難聴

  • noise induced hearingloss

  • 概念
  • 85dB以上の騒音に頻回曝露されると狭義の騒音性難聴を生じる
  • 130dB以上の強大音により音響外傷が生じる
  • 広義の騒音性難聴狭義の騒音性難聴音響外傷を含む
  • 騒音の周波数が高いほど起こりやすい


  • ref19;ref24
  • 051113
  • 狭義の騒音性難聴

  • 症状、検査
  • 初期
  • 自覚症状はない→85dB以上の騒音環境に8時間以上いる労働者は半年に一度の定期的検査が必要
  • 両側感音難聴: 4,000Hz付近の聴力の低下(C5-dip)
  • 進行(5〜15年経過)
  • 1,000Hz付近までdipの影響が及んで難聴を自覚する

  • 予防(治療法がない)
  • 環境管理: 騒音源をなくす
  • 作業管理: 防音具の使用(耳栓など)
  • 健康管理: 早期発見


  • ref19;ref4
  • 051113
  • 音響外傷
  • acoustic trauma

  • 症状、検査
  • 両側の耳鳴
  • 両側感音難聴: 4,000Hz付近の聴力の低下(C5-dip)

  • 治療
  • 多くは自然治癒
  • 改善しない場合は、
  • 内耳機能改善薬: ATP製剤やビタミンB12など
  • 循環改善薬: プロスタグランジン製剤など


  • ref19
  • 051113
  • 老人性難聴


  • 概念
  • 有毛細胞とらせん神経節細胞の変性や数の減少
  • 特に高音域の感音性難聴
  • 聴覚補充現象は陰性


  • ref19;ref24
  • 051113;060131
  • 薬物による内耳障害


  • 主な原因
  • アミノグリコシド系抗生物質: 両側内耳の障害のため回転性めまいはまれ。Jumbling現象(歩行時に周囲が揺れて見える)を呈する。
  • ループ利尿薬
  • アスピリン
  • リドカイン
  • 抗腫瘍薬: シスプラチンなど
  • ヒ素
  • アルコール
  • 一酸化炭素中毒


  • ref19;ref24
  • 051113
  • ムンプス難聴


  • 概念
  • ムンプスウイルスによる流行性耳下腺炎の合併症
  • 片側性の内耳の炎症により高度な感音性難聴としばしば回転性めまいを伴う
  • 聴力の予後はきわめて不良



  • ref19,p79
  • 050724
  • 良性発作性頭位めまい

  • benign paroxysmal positioning vertigo; BPPV

  • 概念
  • 頭位変換時に特徴的な眼振と回転性めまいを呈する
  • めまいの生じる頭位に向かせることで軽快する
  • 原因として耳石浮遊説と耳石付着説がある
  • 蝸牛症状は伴わない

  • 検査
  • 頭位変換眼振検査: 数秒間の潜時。座位から懸垂頭位と懸垂頭位から座位では逆方向の回旋性眼振
  • 頭位眼振検査: 頭位を維持するとしだいに眼振は消失

  • 鑑別
  • 頸性めまい
  • 末梢性(頸前庭症候群)では、首の動きに関連して数秒〜数分持続する回転性めまいを生じ、蝸牛症状はないかごく軽度、意識障害はない
  • 頸椎異常の存在、浮遊耳石置換法の無効などで鑑別
  • 悪性持続性頭位めまい
  • 脳幹や小脳の小出血や小梗塞に起因
  • 一定の頭位をとっている限り眼振が持続
  • 蝸牛症状を伴うことがある

  • 治療
  • 浮遊耳石置換法


  • ref19;ref4
  • 050729;051113
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