高度難聴

先天性高度難聴

聾 deaf

  • 概念
  • 両側の聴力レベルが90dB以上
  • 言語習得以前に聾になると、聾唖になる
  • 出生1,000人に1人程度の発生率

  • 原因: 感音難聴
  • 先天的な内耳奇形
  • 内耳の発育不全(低出生体重児
  • 母体のウイルス感染(先天性風疹症候群
  • 遺伝性
  • 胎児ジストレス
  • 重症の新生児の黄疸による蝸牛神経核の障害

  • 対策
  • 問診によるスクリーニング: 原因となるものがあるか
  • 新生児難聴スクリーニング(導入されつつある): 自動聴性脳幹反応、耳音響反射
  • ハイリスクグループに対して精密検査
  • 早期の言語教育による聾唖の予防
  • 補聴器を装用させ聴覚口語法の訓練
  • 人口内耳の植込み術


  • ref19;ref4
  • 051114

  • 人口内耳

  • cochlear implant

  • 概念
  • 機械的エネルギーを電気的エネルギーに変換する内耳感音系の機能を代替する
  • 体外に装用されたスピーチプロセッサと蝸牛内に埋め込まれた電極などからなる
  • 各音声のフォルマントを分析し、それに対応した電気的刺激をCorti器に送る

  • 適応
  • 100dB以上の高度の内耳性難聴
  • 補聴器の装用効果が得られない
  • 2歳以上: 2歳以下では補聴器の有用性を確認できない
  • 重篤な全身合併症がない


  • ref19
  • 051114
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