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網膜色素変性症

retinal pigmentary degeneration

概念

夜盲、視野障害などを呈する

萎縮などの退行変性が、視細胞層、網膜色素上皮層で始まり、周囲組織にも次第に進展する

遺伝性疾患（常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、X連鎖劣性遺伝）だが、散発例も多いとされる

症状

20～40歳代に気付くことが多い

夜盲→周辺部の視野異常（輪状暗点）→求心性狭窄→視力低下（60～70歳では失明に近い状態）

診断

眼底検査：　骨小体様色素沈着　-画像-

暗順応検査：　最初から高度の減弱

視野検査：　輪状暗点、求心性狭窄

網膜電図：　波形の消失

眼球電図：　扁平化

眼底造影検査：　変性萎縮を示す過蛍光

治療

対症療法

ビタミン剤など

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